Cơ thể của chúng ta là một khối thống nhất, vì vậy các cơ quan và phủ tạng của cơ thể có liên hệ chặt chẽ và chi phối lẫn nhau. Nhiều khi triệu chứng của bệnh biểu hiện ở cơ quan này nhưng nguyên nhân lại ở cơ quan khác hoặc nhiều cơ quan bị tổn thương với cùng một yếu tố bệnh sinh... Bài viết sau xin giới thiệu chứng bệnh ho ra máu do thận còn gọi là hội chứng phổi thận.
Hội chứng ho ra máu hay hội chứng phổi thận
Hội chứng phổi thận (Pulmonary - renal syndrome) còn được gọi là hội chứng Goodpasture (Goodpasture’s syndrome) là một loại bệnh tự miễn ít gặp có biểu hiện triệu chứng cả ở phổi và ở thận.
Nguyên nhân hiện nay vẫn chưa được rõ nhưng có một số yếu tố như nhiễm virut, nhiễm khuẩn (như nhiễm influenza); nghiện thuốc lá, cocaine; hít phải bụi kim loại, hợp chất hữu cơ hòa tan, hydrocarbons; hoặc nhiễm độc... được cho là có liên quan đến sự xuất hiện của bệnh. Một số trường hợp, hội chứng này xảy ra sau ghép thận ở bệnh nhân có hội chứng Alport.
Hình ảnh phim chụp Xquang phổi của bệnh nhân bị hội chứng phổi thận
Tiêu bản tổn thương phổi trong hội chứng phổi thận
Triệu chứng hội chứng phổi thận
Bệnh biểu hiện như thế nào?
Trước khi các triệu chứng xuất hiện ở phổi và thận, bệnh thường bắt đầu bằng hội chứng giả cúm: sốt cao, đau đầu, đau mình mẩy, mệt mỏi, buồn nôn, nôn, khó thở nhẹ. Một số bệnh nhân có biểu hiện cùng lúc các triệu chứng ở cả phổi và thận, tuy nhiên, có một số trường hợp biểu hiện ở phổi trước ở thận nhiều ngày, thậm chí nhiều tuần.
Triệu chứng ở phổi thường bắt đầu với ho nhiều, đau hoặc tức ngực, khó thở ở nhiều mức độ khác nhau và sau đó là ho ra máu. Tình trạng này sẽ nặng thêm nếu bệnh nhân là người nghiện thuốc lá và có nhiễm khuẩn phổi kèm theo. Khám phổi có thể thấy rất nhiều ran nổ hai bên và tình trạng thâm nhiễm phế nang ở phim chụp Xquang phổi thẳng.
Tổn thương cầu thận (không do bệnh lý mao mạch) là nguyên nhân dẫn tới đái máu (đại thể hoặc vi thể), protein niệu và suy thận ở các mức độ khác nhau: đái ít, thiểu niệu, vô niệu hoàn toàn và tăng ure, creatinin huyết tương. Phần lớn các trường hợp bệnh nhân có biểu hiện suy thận nặng và làm cho tiên lượng sống trở nên xấu hơn.
Chẩn đoán hội chứng Goodpasture dựa vào các triệu chứng tổn thương cầu thận không do thương tổn mao mạch, các thương tổn ở phổi (ho ra máu) và tìm thấy bằng chứng tồn tại của kháng thể kháng màng đáy cầu thận (anti-GBM antibodies). Một số bệnh khác như bệnh viêm mạch (vasculitides), phù phổi cấp do suy thận, nhiễm khuẩn phổi ở bệnh nhân suy thận cấp, bệnh lupus ban đỏ hệ thống... có triệu chứng giống như hội chứng Goodpasture cũng cần được loại trừ.
Dự phòng và điều trị hội chứng phổi thận
Điều trị được không?
Vì là một bệnh tự miễn dịch nên ức chế miễn dịch là liệu pháp được lựa chọn đầu tiên. Các thuốc bao gồm corticosteroids và cyclophosphamide hoặc azathoprin. Loại bỏ phức hợp miễn dịch bằng thay huyết tương (plasma exchange) hiện đang được áp dụng và cho kết quả rất tốt với lượng plasma thay thế khoảng 50ml/kg/lần thay, kéo dài đến 14 ngày hoặc khi kháng thể kháng màng đáy cầu thận không còn lưu hành trong máu. Các biện pháp khác như hỗ trợ hô hấp (khi có suy hô hấp), lợi tiểu hoặc lọc máu khi có suy thận nặng cũng cần được tiến hành. Một số trường hợp phải cắt thùy phổi khi có chảy máu nặng và ghép thận khi suy thận cấp chuyển thành suy thận mạn cũng đã được báo cáo.
Mặc dù được điều trị tích cực, tỷ lệ sống trong 5 năm của bệnh nhân với hội chứng Goodpasture vào khoảng 80%. Xấp xỉ 30% số bệnh nhân suy thận trở thành mạn tính cần phải lọc máu chu kỳ hoặc ghép thận. Hội chứng này cũng rất nguy hiểm cho cả mẹ và con nếu phụ nữ có thai bị bệnh.
Dự phòng
Cho đến nay, chưa có biện pháp dự phòng hữu ích đối với hội chứng Goodpasture. Một số điều cần làm là phòng ngừa các viêm nhiễm có thể xảy ra cũng như tránh tiếp xúc với các hóa chất độc hại, bụi kim loại, bỏ thuốc lá. Khi phát hiện triệu chứng, phải kịp thời đưa người bệnh đến cơ sở y tế để được khám và điều trị đúng phác đồ.
TS. BS. Vũ Đức Định (Bệnh viện E Trung ương)