U lympho ruột non tiên phát ác tính là các tổn thương khu trú chủ yếu ở ruột non và ngay từ đầu không có tổn thương hạch ngoại biên; các triệu chứng lâm sàng khởi phát liên quan đến tổn thương ở ống tiêu hoá. Trong số các u lympho ác tính nguyên phát ở ruột non, người ta chia ra 2 loại: u lympho phương Tây và u lympho Địa Trung Hải
U lympho ruột non nguyên phát thể phương Tây
U lympho ruột non nguyên phát thường gặp ở mọi lứa tuổi nhưng nhiều nhất là 15 và 40 tuổi, nam gặp nhiều hơn nữ.
Nguyên nhân gây bệnh cho đến nay vẫn chưa hoàn toàn biết rõ, có một số yếu tố được xem là nguy cơ như: bệnh Crohn, bệnh phì đại lan toả u lympho ở ruột non, do giảm gammaglobulin máu, hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải; sau điều trị xạ trị liệu, hoá trị liệu, thuốc ức chế miễn dịch hoặc xuất hiện sau các bệnh như: bệnh đại tiện phân mỡ; phì đại lympho dạng nốt và hội chứng ức chế miễn dịch.
Vì bệnh lý ở ruột non nên chẩn đoán khó và muộn, thời gian trung bình để chẩn đoán ra bệnh là 6 tháng. Các biểu hiện lâm sàng chính là: đau bụng, gầy sút, nôn và buồn nôn, mệt mỏi, chán ăn, tiêu chảy, có thể có các biểu hiện của lồng ruột hoặc tắc ruột, trong đó đau bụng là triệu chứng chính rất thường gặp, thường là đau thất thường và diễn tiến mạn tính.
Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ hạt nhân.
U lympho ruột non thể phương Tây cần phân biệt với các bệnh sau đây:
- Phân biệt với các u lành như: u cơ, u mỡ và u tuyến lành tính của ruột non.
- Phân biệt với các u ác tính như: ung thư dạng tuyến (Adenocarcinome), sarcom và u dạng carcino của ruột non.
- Bệnh Crohn: thường khu trú ở hối tràng, thường kèm tổn thương manh tràng, với hình ảnh hẹp hình sợi chỉ, nội soi hình ảnh lát đá và sinh thiết cơ tế bào lympho khổng lồ.
- Lao ruột: bệnh cảnh lâm sàng của nhiễm lao, nhất là lao phổi. Tổn thương cũng là hồi manh tràng với tổn thương van Bohin, xét nghiệm về lao ( ).
Xu hướng chung hiện nay là hoá trị liệu phối hợp với điều trị tại chỗ bằng phẫu thuật hay tia xạ. Sự lựa chọn hoá liệu dựa trên sự đánh giá bằng mô học.
 Hình ảnh u lympho ruột non qua nội soi. |
U lympho ruột non thể Địa Trung Hải
Tuổi khởi phát thường là từ 15 - 35 tuổi. Bệnh rất phổ biến ở khu vực Địa Trung Hải, cận Đông, viễn Đông, châu Phi và Nam Mỹ (là những vùng có điều kiện kinh tế xã hội thấp và điều kiện vệ sinh thấp kém). Nhiễm trùng và kí sinh trùng tiêu hoá tái diễn nhiều lần có lẽ đóng một vai trò quan trọng trong bệnh sinh của loại bệnh này. Điều này cũng giải thích sự lui bệnh khi được điều trị bằng kháng sinh. Ngoài ra còn có vai trò của di truyền.
Bệnh cảnh lâm sàng được khởi đầu và chủ yếu là bệnh cảnh viêm ruột xuất tiết với tiêu chảy và kém hấp thu. Triệu chứng chính là tiêu chảy mạn, lúc đầu có thể ngắt quãng; phân thường là nước hoặc có mỡ; đau bụng hầu như hằng định, mức độ thay đổi tuỳ theo thể và tính chất khu trú của nó; nôn mửa cũng thường gặp. Tổng trạng suy giảm, kém, sút cân được xem là thường xuyên; các triệu chứng khác không hằng định như: sốt, phù, cổ trướng, cơn tetany do hạ canxi và hạ magiê máu; móng tay dùi trống cũng thường gặp, trong khi đó không có hạch ngoại biên và gan lách không to.
Kết quả xét nghiệm sinh hóa cho thấy có biểu hiện của hội chứng kém hấp thu với các biểu hiện: thiếu máu, giảm protid máu, canxi máu giảm, rối loạn hấp thu D - xylose, mỡ, acid folic và vitamin B12.
Nội soi tá hỗng tràng: điển hình là thấy mào nếp niêm mạc dày ra bởi nhiều nốt nhỏ, đôi khi có loét. Sinh thiết giúp cho chẩn đoán.
Xét nghiệm miễn dịch: dựa vào phát hiện trong huyết thanh, trong nước tiểu hoặc trong dịch hỗng tràng protein chuỗi alpha. Hiện nay có 2 kỹ thuật nhạy và đặc hiệu để chẩn đoán bệnh là: điện di miễn dịch đặc hiệu kháng huyết thanh chọn lọc chứa kháng thể kháng chuỗi alpha và kháng lại yếu tố quyết định cấu tạo của vùng Faba. Phương pháp thứ hai là miễn dịch chọn lọc với kháng huyết thanh mạnh kháng lại chuỗi lympho và Kappa hoặc kháng lại Faba phối hợp với điện di miễn.
Tóm lại, u lympho ruột non nguyên phát là bệnh lý hiếm gặp, biểu hiện lâm sàng nghèo nàn làm cho bệnh nhân và bác sĩ rất dễ chủ quan, nhầm tưởng sang bệnh lý khác, chẩn đoán thường khó khăn, khi được chẩn đoán thường đã ở giai đoạn muộn, do đó tiên lượng nặng nề, tỷ lệ tử vong cao. Vì vậy, mỗi bệnh nhân cần theo dõi quan tâm đến sức khỏe của mình, định kỳ 6 tháng đến 1 năm khám sức khỏe một lần để có thể phát hiện sớm bệnh lý, điều trị kịp thời, hạn chế hậu quả đáng tiếc có thể xảy ra.
|
|