Nhược cơ là bệnh tự miễn do rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ, có liên quan tới tổn thương thụ thể acetylcholin. Bệnh có thể gây hôn mê và tử vong.
Các thể bệnh nhược cơ
Trong bệnh nhược cơ, người ta phân ra các thể bệnh như sau:
Nhóm I (nhược các cơ vận nhãn), liệt chỉ hạn chế ở các cơ ngoài mắt như cơ nâng mi. Số ít bệnh nhân có liệt các cơ ngoại vi nhưng có nguy cơ tiến triển bệnh nặng. Các triệu chứng thường giảm rất nhanh do đáp ứng tốt với các thuốc kháng cholinesteraze, tỷ lệ tử vong thấp.
Nhóm IIa (nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ) có tổn thương các cơ sọ, chi và thân mình, cơ hô hấp.
Nhóm IIb (bệnh nhân bị nhược cơ toàn thân mức độ vừa) với biểu hiện: nhìn đôi, sụp mi, nói ngọng, nuốt hay bị sặc, nghẹn, ăn uống khó khăn, yếu các chi, không luyện tập được.
Nhóm III (nhược cơ đột ngột cấp tính), bệnh diễn biến nhanh với đầy đủ các triệu chứng và đạt mức độ nặng nhất trong 6 tháng. Tổn thương các cơ hô hấp xuất hiện sớm kèm theo yếu các cơ vận nhãn, cơ thân mình và cơ các chi. Hay gặp u tuyến ức. Trái với bệnh nhóm I, ở bệnh nhân nhóm này, các triệu chứng chỉ đáp ứng rất kém với thuốc kháng cholinesterase. Thường có các cơn nhược cơ nặng và có tỷ lệ tử vong cao.
Nhóm IV (nhược cơ muộn), bệnh cảnh lâm sàng nặng nhưng tiến triển từ từ, xuất hiện sau khi bệnh nhân đã có các triệu chứng của nhóm nhược cơ nhẹ từ hai năm trở lên, tỷ lệ bệnh nhân có u tuyến ức của nhóm này cao hơn của nhóm I và II.
Trường hợp bệnh nhược cơ nặng giả liệt: Các cơ không bị liệt nhưng ở tình trạng rất dễ mệt mỏi. Nếu để cho người bệnh ở trạng thái nghỉ tuyệt đối một thời gian ngắn, sau đó yêu cầu họ thực hiện các động tác luân phiên nhau như mở mắt rồi nhắm mắt, hay duỗi rồi co các ngón tay, sau một số động tác vận động trở nên càng khó khăn và lát sau không thể nào thực hiện được, bệnh nhân không còn khả năng giữ cho các mi mắt trên ở trạng thái bình thường, mà bị sa mi (ptosis). Đặc điểm của bệnh là thường liệt ở một số cơ nhất định trong cơ thể. Liệt cơ mặt chiếm đến 40%; sa mi hầu khoảng 80% trường hợp. Các cơ vận động nhãn cầu được chi phối bởi các dây thần kinh sọ não III, IV, VI bị nhược ở các mức độ khác nhau. Các cơ ở mặt, cơ nhai, cơ nuốt, cơ phát âm cũng hay bị bệnh. Các cơ dưới da của mặt bị liệt, tạo nên vẻ mặt ngây dại, bất động và buồn rầu, đặc trưng nhất là khi có kết hợp với sa mi mắt hai bên. Cơ nhai bị nhược dễ phát hiện sau bữa ăn. Khi nhược các cơ hầu và màn hầu - khẩu cái, làm cho động tác nuốt rất khó khăn và nhiều khi không thể nuốt được. Các cơ ở cổ và gáy cũng thường bị bệnh. Các cơ ở chi trên có thể bị yếu. Nhược cơ lan rộng hiếm gặp hơn ở các cơ thân và chi dưới. Nếu các cơ hô hấp phụ bị bệnh thì cơ hoành vẫn hoạt động bình thường.
Xét nghiệm kháng thể kháng thụ cảm thể acetylcholin, bệnh nhân nhược cơ có kháng thể kết hợp với thụ cảm thể ACh trong huyết thanh tăng, giúp khẳng định chẩn đoán, nhưng với nồng độ bình thường của kháng thể này thì không thể loại trừ bệnh nhược cơ.
 Sụp mi trong bệnh nhược cơ. |
Điều trị như thế nào?
Điều trị cơ bản ngoài cơn:Dùng thuốc ức chế cholinesteraza như: pyridostigmin, neotigmin, prostigmin, edrophnium. Nếu những loại thuốc ức chế cholinesteraza kém hiệu quả, có thể dùng một số thuốc khác như: ACTH và corticoid; thuốc ức chế miễn dịch: azathioprin thường có tác dụng tốt đối với bệnh nhược cơ trong 80% trường hợp, nhưng cần theo dõi tác dụng phụ gây giảm bạch cầu trong máu do ức chế tuỷ xương. Do tác dụng phụ của corticoid kéo dài và nghiêm trọng hơn là khi dùng azathioprin nên thường dùng xen kẽ theo từng đợt, giảm dần liều corticoid và đồng thời cho bắt đầu và duy trì liều azathioprin cần thiết.
Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức, chiếu tia Rơngen vào tuyến ức và những biện pháp điều trị khác do cơ sở chuyên khoa thực hiện đối với từng trường hợp cụ thể.
Xử lý những biến chứng đe doạ tính mạng bệnh nhân
Cơn nhược cơ: Bệnh tiến triển nặng lên nhanh hoặc đột ngột yếu cơ tăng lên nhanh, vật vã, đặc biệt có rối loạn hô hấp, cần xử lý bằng cách tiêm ngay prostigmin 1mg bắp thịt hoặc 0,5mg tĩnh mạch. Nếu bệnh nhân vẫn còn thiểu năng hô hấp phải mở khí quản, luồn ống vào khí quản, hô hấp nhân tạo, đưa bệnh nhân tới ngay cơ sở gây mê hồi sức.
Cơn tiết cholin: Trường hợp dùng quá liều thuốc chống nhược cơ làm cho bệnh nhân bị toát mồ hôi, chảy nước bọt, mệt lử, nôn, co thắt ruột, tiêu lỏng, cảm giác buốt mót bàng quang, co đồng tử, tăng tiết phế quản, khó thở, phù phổi, yếu các cơ, giật thớ cơ, cứng hàm, chuột rút, nói lắp bắp, rối loạn nuốt, rối loạn hô hấp, bộ mặt lãnh đạm, vô cảm. Có bệnh nhân bị kích thích, vật vã, sợ hãi, chóng mặt, nhức đầu, co giật, lú lẫn, ý thức u ám, hôn mê. Xử trí: tiêm ngay atropinum; ngưng ngay thuốc ức chế cholinesteraza. Nếu tiến triển bệnh không tốt lên rõ rệt cần phải áp dụng những biện pháp điều trị hồi sức tích cực và những chỉ định như trong cơn nhược cơ.
|
|