Hội chứng Lyell là thể bệnh đặc biệt nghiêm trọng của nhiễm độc da dị ứng thuốc, đây là tình trạng hoại tử thượng bì tối cấp và có tổn thương nhiều phủ tạng. Tổn thương da là những hồng ban, bọng nước, những mảng da bị rách, bị lột giống như bỏng lửa. Bệnh có tỷ lệ tử vong cao.
Dát đỏ lan nhanh, đau rát
- Triệu chứng điển hình
 Hội chứng Kawasaki dễ nhầm với hội chứng Lyell. |
Sau một thời gian dùng thuốc, bệnh nhân thấy đột ngột bị sốt cao, rét run, đánh trống ngực, suy nhược cơ thể, nhức đầu, mất ngủ, đau miệng, ăn không ngon, đau và mỏi các bắp cơ. Dù lúc đầu bệnh nhẹ vẫn có khả năng tiến triển thành nặng chỉ sau 2-3 ngày với một bệnh cảnh lâm sàng rất điển hình, nhiều trường hợp bán hôn mê, hoặc hôn mê, bệnh nhân sốt cao liên tục 39 - 400C. Triệu chứng tổn thương trên da: dát đỏ giống ban sởi hoặc hồng ban lan toả; hồng ban đa dạng; bọng nước lùng nhùng giống như tổn thương bỏng lửa. Các tổn thương này nhanh chóng lan rộng, đỏ sẫm, gây ra những mảng da bị rách, bị lột, bị trợt. Bệnh nhân có cảm giác đau rát, dấu hiệu Nikolsky ( ) (dấu Nikolsky là một biểu hiện của sự ly gai bằng cách cọ xát trên da bệnh nhân để tạo vết trợt da, đặc biệt là vị trí thực hiện dấu Nikolsky ở “bờ” hoặc là “trực tiếp” trên vùng da “có vẻ lành”, ở cách xa bóng nước có tính đặc hiệu hơn trong chẩn đoán Pemphigus). Tổn thương niêm mạc: ở mắt, bệnh nhân bị viêm giác mạc, viêm kết mạc mủ, loét giác mạc, sưng, phù mắt, khó mở mắt, sợ ánh sáng. Ở miệng: viêm loét niêm mạc miệng, trợt niêm mạc miệng, loét họng hầu. Đường tiêu hóa trợt loét niêm mạc thực quản, dạ dày, tá tràng, ruột. Đối với bệnh nhân nữ bị viêm loét âm hộ, âm đạo. Tổn thương nội tạng gồm: xuất huyết tiêu hóa, viêm phổi, viêm phế quản, phù phổi. Viêm cầu thận tăng creatinine. Viêm gan (tăng transaminasa). Cơ quan tạo máu: giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu. Viêm tụy. Rối loạn nước và điện giải.
Người ta chẩn đoán chính xác hội chứng Lyell căn cứ vào các yếu tố: tiền sử bệnh nhân có dùng thuốc (77%); triệu chứng lâm sàng với các tổn thương: bọng nước trên da, da phồng rộp, từng mảng da bị xé rách trên nền đỏ, có sự bóc tách thượng bì một cách ồ ạt cấp tính (lột da)... giống như bệnh nhân bị bỏng nặng hoặc lột da sống; dấu hiệu Nikolsky ( ); tổn thương niêm mạc: mắt, môi, họng, sinh dục; tổn thương nội tạng: gan, thận, phổi, tiêu hóa...
Tuy nhiên Hội chứng Lyell cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh khác như : Hội chứng Stevens - Johnson, hồng ban đa dạng, nhiễm độc da thể bọng phỏng nước xuất huyết, ly thượng bì cấp do tụ cầu, gặp chủ yếu ở trẻ nhỏ dưới 5 tuổi, người lớn bị suy thận, Hội chứng Kawasaki (hội chứng hạch - da- niêm mạc).
Đối với Hội chứng Lyell, nếu không được điều trị kịp thời và đúng, thì tỷ lệ tử vong rất cao từ 25-100% trường hợp. Nguyên nhân dẫn đến tử vong phần lớn do rối loạn nước và điện giải, do nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn phổi, do chảy máu dạ dày ruột , không dung nạp được glucid và dinh dưỡng kém. Các biến chứng có thể xảy ra bao gồm: nhiễm khuẩn huyết, nhiễm khuẩn cơ quan hô hấp, tổn thương gan, thận, biến chứng ở mắt như giảm thị lực, loét giác mạc không hồi phục, hẹp thực quản, hẹp âm đạo.
|
Vì sao bị Hội chứng Lyell ? Có nhiều nguyên nhân có thể dẫn đến Hội chứng Lyell: do thuốc, do tiêm huyết thanh, do nhiễm khuẩn, do nhiễm khuẩn kèm theo một bệnh dị ứng và không rõ nguyên nhân. Một nghiên cứu cho thấy, do sử dụng thuốc gây ra Hội chứng Lyell với tỷ lệ cao nhất, chiếm 77% các trường hợp, trong đó do sử dụng thuốc kháng viêm không corticoid là 43%, sulfamid nhất là sulfamid chậm là 25%, thuốc chống co giật là 10%, còn lại là các thuốc khác chiếm 4% như thuốc kháng herpes, hydantoine, halloperidol, chống lao. Bệnh thường xảy ra sau khi sử dụng một hay nhiều loại trong các thuốc nói trên từ 10 - 30 ngày, sớm nhất là 1 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới 45 ngày. Đa số các trường hợp bệnh xảy ra ở người dùng nhiều hơn một loại thuốc, có người dùng tới 4-5 loại khác nhau. Tỷ lệ nữ mắc bệnh gấp 2 lần nam. |
Trước hết cần ngừng ngay tất cả các thuốc nghi ngờ bị dị ứng và không bao giờ được dùng lại loại thuốc này hoặc các thuốc cùng nhóm với thuốc bị dị ứng. Đưa người bệnh đến khám tại bệnh viện để được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Do tổn thương da nặng và lan rộng, nên việc điều trị cần chú ý bảo vệ da: bệnh nhân cởi trần nằm trên ga vô khuẩn, hoặc tốt nhất là đệm nước trong phòng có điều kiện sát khuẩn như phòng hậu phẫu, phòng điều trị bỏng, phòng cấp cứu có đèn tử ngoại khử khuẩn. Tại chỗ: chăm sóc cẩn thận các vết loét, tránh các cọ xát làm tổn thương lan rộng. Truyền dịch để bồi phụ nước và điện giải. Bảo đảm năng lượng và dinh dưỡng (cho ăn bằng sonde), cho bệnh nhân ăn nhiều bữa, thức ăn dễ tiêu, giàu dinh dưỡng. Thuốc điều trị: dùng kháng sinh phổ rộng và ít gây dị ứng, thuốc kháng histamin tổng hợp, thuốc chống viêm corticoid. Khi có rối loạn chức năng gan, thận cần cho thuốc lợi tiểu và thuốc bảo vệ tế bào gan...
Phòng bệnh
bệnh nhân phải cẩn thận khi dùng thuốc, đặc biệt là đối với những người có cơ địa dị ứng. Cần sử dụng thuốc theo chỉ định của bác sĩ, không tự mua và sử dụng thuốc. Không bao giờ được dùng lại thuốc đã nghi bị dị ứng.