Xơ cứng bì toàn thể (SSc) là một bệnh hệ thống mô liên kết. Tần suất SSc khoảng 2,3 – 10/1.000.000 người dân. 85% trường hợp tuổi mắc bệnh từ 20 – 60. Phụ nữ thường mắc bệnh này từ 30 - 40 tuổi, nam giới thì tuổi trung bình mắc bệnh cao hơn.
Triệu chứng lâm sàng và nguyên nhân
Triệu chứng bao gồm: ngứa da vùng thương tổn, hiện tượng Raynaud hoặc hiện tượng trắng các đầu ngón tay khi lạnh kèm theo đau và có thể có sung huyết. Nếu xơ cứng ở ống tiêu hóa thì có thể khó nuốt kèm theo buồn nôn, nôn mửa, chuột rút ở cơ bụng hoặc tiêu chảy, đại tiện không tự chủ. Giảm cân do bệnh nhân ăn uống kém. Có thể có cơn khó thở ngắn không thường xuyên. Hồi hộp ngực nhưng không có cơn đau ngực điển hình. Có thể có ho khan, tăng huyết áp, mệt mỏi, đau sưng khớp, đau cơ, hạn chế cử động, giảm sút thể lực.
SSc là bệnh tự miễn chưa rõ về cơ chế bệnh sinh, tuy nhiên, người ta tìm ra một số nhân tố thúc đẩy làm khởi phát bệnh bao gồm như sau: chấn thương da (xây xước, chấn thương, đụng dập), tiếp xúc với dyoxyd silic, tiếp xúc với các dung môi hữu cơ, với các hydrrocarbon, nhựa epoxy, phức hợp amino acid L-5hydroxytryptophan, các chất diệt côn trùng, các thuốc, những chất được dùng trong điều chế mỹ phẩm.
 Tổn thương ngón tay trong bệnh xơ cứng bì toàn thể. |
Một số thuốc trong điều trị xơ cứng bì toàn thể
Các thuốc nhóm ức chế miễn dịch:
Prednisolon: là một glucocorticoids, lưu ý khi dùng chung với digoxin tăng độc tính của digoxin và giảm kali máu. Các thuốc: phenobarbital, phenytoin và rifampin có thể làm tăng chuyển hóa glucocorticoids, do đó, cần xem xét đến tăng liều khi dùng chung với các thuốc trên. Phụ nữ có thai chỉ dùng khi cần thiết và phải cân nhắc lợi và không lợi. Thận trọng với bệnh nhân tăng đường máu, phù, loãng xương, hoại tử xương, loét dạ dày, giảm kali huyết, loạn thần, bệnh nhược cơ, ức chế tăng trưởng.
Methotrexate: là chất chống chuyển hóa, ngăn chặn tổng hợp DNA và tăng sinh tế bào. Chống chỉ định với bệnh nhân quá mẫn, nghiện rượu, suy chức năng gan, hội chứng thiếu hụt miễn dịch, rối loạn tạo máu (giảm sản tủy xương, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, thiếu máu nặng), suy thận, phụ nữ có thai. Khi kết hợp với uống aminoglucosis làm tăng hấp thụ methotrexate vào máu; kết hợp với etretinate có thể tăng nguy cơ nhiễm độc ở gan; Acide folic và các dẫn chất của nó làm giảm sự đáp ứng của bệnh với methotrexate; kết hợp với NSAIDs đều không có lợi, probenecid, salisylates, procarbazine và sulfonamides đều có thể làm tăng tác dụng và dễ ngộ độc. Khi dùng thuốc này, cần theo dõi xét nghiệm huyết học hàng tháng, theo dõi chức năng gan, chức năng thận, Xquang phổi 1-3 tháng/lần trong suốt quá trình điều trị. Nếu có dấu hiệu nhiễm độc gan, thận, phổi (viêm phổi kẽ), thần kinh thì phải dừng liệu trình điều trị.
Cyclophosphamid: (BD: neosar, cytoxan) là một tác nhân alkyl hóa, cơ chế chuyển hóa và tác dụng của thuốc có liên quan đến sự liên kết DNA (DNA cross – linking). Chống chỉ định cho bệnh nhân mẫn cảm, ức chế tủy xương, phụ nữ có thai.
Kết hợp thuốc này với allopurinol tăng suy tủy dẫn đến tăng các sản phẩm chuyển hóa gây độc tế bào. Tăng nguy cơ chảy máu và nhiễm khuẩn. Giảm nồng độ digoxin trong huyết thanh, chloramphenicol tăng độc tính của cyclophosphamid. Khi dùng, cần theo dõi hàng tháng: huyết học, đặc biệt là neutrophiles, tiểu cầu để phát hiện thiếu máu. Theo dõi nước tiểu để phát hiện xuất huyết niệu.
D-Penicillamin được sử dụng để giảm sự xơ hóa nhờ sự giao thoa, trao đổi và chuyển hóa collagen.
Chống chỉ định với bệnh nhân mẫn cảm, giảm chức năng thận, thiếu máu có liên quan đến D- penicillamin trước đó. Tăng tác dụng của các thuốc: immunosuppresstans, phenylbutazone, kháng sốt rét. Giảm tác dụng của digoxin, kẽm và dẫn xuất của nó, kháng acid. Chống chỉ định tuyệt đối cho phụ nữ có thai. Thận trọng khi dùng cho bệnh nhân giảm tiểu cầu, mất bạch cầu hạt, thiếu máu.
Colchicin làm giảm sự biến hóa và thực bào bạch cầu trong đáp ứng viêm. Chống chỉ định: mẫn cảm, suy thận, suy gan nặng, rối loạn nhịp, rối loạn tạo máu. Thuốc làm tăng tác dụng của các thuốc có ảnh hưởng lên thần kinh giao cảm. Chống chỉ định tuyệt đối cho phụ nữ có thai.
Thận trọng dùng cho bệnh nhân suy thận, suy gan, rụng tóc, ức chế tủy xương, tê bì tay, chân, đông máu rải rác lòng mạch, giảm tinh dịch phụ thuộc vào liều cao hay thấp.
 Đau khớp gối, hạn chế vận động - một triệu chứng của bệnh xơ cứng bì. |
Thuốc có tác dụng giãn mạch:
Nifedipin: vừa có tác dụng hạ huyết áp vừa giãn mạch nên khi dùng cần phải kiểm tra huyết áp trước và sau uống.
Không dùng đồng thời với các thuốc: chẹn beta, opioid, kháng H2 vì có thể gây tăng ngộ độc thuốc. Chống chỉ định tuyệt đối cho phụ nữ có thai. Thận trọng khi dùng cho bệnh nhân phù chi dưới, viêm gan do dị ứng với thuốc.
Thuốc chống đông:
Aspirin có tác dụng ngăn chặn hệ thống vòng oxygenase, làm giảm mức của thrombaxane A2 - một chất chống hoạt hóa tiểu cầu. Chống chỉ định với bệnh nhân mẫn cảm, suy gan nặng, giảm prothrombin huyết, thiếu hụt vitamin K, chảy máu bất thường, hen phế quản, phụ nữ có thai.
Bs. Hoa Tấn Dũng