U hạt Wegener là rối loạn hiếm gặp gây viêm các mạch máu, do đó hạn chế lưu lượng máu đến các bộ phận khác nhau. Tổn thương u hạt hoại tử của đường hô hấp trên, viêm đường hô hấp dưới và viêm cầu thận. Nếu không được điều trị, bệnh nhân có thể nhanh chóng bị tử vong do suy thận.
Bệnh dễ nhầm lẫn...
Khi mắc bệnh, đa số bệnh nhân có biểu hiện ở đường hô hấp trên hoặc hô hấp dưới hay cả hai, các triệu chứng có thể là sổ mũi, viêm xoang, viêm tai giữa, viêm xương chũm, phì đại lợi hoặc tiếng thở rít do hẹp dưới thanh môn... Vì vậy, ở giai đoạn đầu, người bệnh thường lầm tưởng mắc bệnh đường hô hấp. Khi phát hiện được bệnh thường ở giai đoạn muộn, không đáp ứng được điều trị. Xét nghiệm máu cho thấy hầu hết bệnh nhân có thiếu máu nhẹ, tăng nhẹ bạch cầu và tăng tốc độ máu lắng.
Khi có biểu hiện bất thường, cần đến cơ sở y tế để được khám và điều trị. T.Anh
Theo các nghiên cứu thì nguyên nhân của u hạt Wegener chưa rõ, nhưng bệnh thường xuất hiện gây viêm ban đầu, có sự bất thường từ hệ thống miễn dịch. Sự kết hợp này có thể dẫn đến viêm, hẹp mạch máu và các khối mô viêm (u hạt). Tuy nhiên, các nghiên cứu cho thấy bệnh thường xảy ra ở độ tuổi trung niên với khởi phát trung bình ở tuổi 40. Người da trắng có nhiều khả năng phát triển u hạt Wegener hơn so với người da đen.
Bệnh có thể gây biến chứng nguy hiểm?
Khi mắc bệnh, ảnh hưởng đầu tiên đối với người bệnh là hệ hô hấp và ảnh hưởng đến các cơ quan khác, bao gồm cả da, mắt, tai, thận tủy sống và tim. Các biến chứng có thể bao gồm:
Giảm thính giác do viêm mô hạt trong tai giữa, nếu không được phát hiện điều trị thì quá trình giảm thính giác dẫn đến mất thính giác. Tiếp theo là đau, có thể phát triển và có thể dẫn đến sẹo. Nghiêm trọng hơn, khi tình trạng bệnh nhân ho, khó thở, tức ngực... có thể ảnh hưởng đến động mạch của tim dẫn đến đau ngực hoặc đau tim.
Ở giai đoạn muộn, khi u hạt Wegener tiến triển có khả năng ảnh hưởng đến thận, có thể dẫn đến viêm cầu thận gây cản trở khả năng loại bỏ chất thải và nước thừa ra khỏi cơ thể, dẫn đến tích tụ các chất thải trong máu (urê huyết), có thể dẫn đến suy thận nhanh chóng và gây tử vong.
Chẩn đoán thế nào?
Do các triệu chứng ban đầu dễ nhầm lẫn, nếu nghi ngờ hoặc không đáp ứng với các thuốc điều trị thì bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm, bao gồm:
Xét nghiệm máu thấy thiếu máu, phổ biến ở những người bị bệnh này. Bên cạnh đó, xét nghiệm máu có thể phát hiện các protein nhất định (tự kháng thể) trong máu được gọi là bạch cầu trung tính tự kháng thể chống tế bào (ANCA). Và cũng có thể đo tốc độ lắng hồng cầu - thường được gọi là tỷ lệ như sed. Tỷ lệ sed cũng được đo trong khi điều trị để kiểm tra tiến triển của bệnh.
Thông thường, khi nghi ngờ, các bác sĩ sẽ chỉ định bệnh nhân xét nhiệm nước tiểu để đánh giá chức năng thận nhằm xác định xem mức độ ảnh hưởng đến thận. Tiếp theo là chụp Xquang; Sinh thiết mô bị ảnh hưởng - đây là cách duy nhất để xác định chẩn đoán u hạt Wegener để loại bỏ các tế bào từ đường mũi, đường hô hấp hoặc phổi.
Bệnh có chữa khỏi?
Tùy theo mức độ phát hiện của bệnh sớm hay muộn, nếu chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp, u hạt Wegener có thể phục hồi trong vòng một vài tháng. Tuy nhiên, nếu phát hiện muộn ở tình trạng suy thận thì nguy cơ tử vong cao. Vì vậy, tùy từng giai đoạn của bệnh mà có mức độ điều trị khác nhau như sử dụng thuốc kháng sinh, cầm máu, chống viêm hô hấp. Điều trị sớm khi tổn thương mới xuất hiện ở các xoang, phổi, mắt... sẽ góp phần ngăn chặn suy thận. Tuy nhiên, các thuốc điều trị có nhiều tác dụng phụ nên người bệnh cần tuân thủ chặt chẽ các chỉ định của bác sĩ. Cần lưu ý, nếu bệnh nhân bị viêm đường hô hấp, điều trị nội khoa không đáp ứng hoặc kèm ho ra máu, chảy máu mũi, sung huyết củng mạc, lồi mắt một bên phải nghĩ đến bệnh u thận và cần phối hợp các chuyên khoa cùng điều trị.
Khi ở giai đoạn muộn suy thận có thể xem xét ghép thận để phục hồi chức năng thận bình thường. Việc cấy ghép thành công phụ thuộc vào việc tìm kiếm một cơ quan là giảm thiểu các nguy cơ cơ thể sẽ từ chối nó và sau một kế hoạch điều trị sẽ cho phép cơ thể phải chấp nhận cơ quan mới. Trường hợp đã xuất hiện các tổn thương thận (protein niệu hoặc tiểu ra máu...) thì tiến triển của bệnh rất nhanh chóng dẫn đến suy thận và tử vong (trong vòng vài tuần). Việc điều trị cần chạy thận nhân tạo.
Vì bệnh có biểu hiện khởi đầu là viêm đường hô hấp nên để phòng bệnh, cách tốt nhất là phòng bệnh đường hô hấp, khi mắc các viêm đường hô hấp, cần điều trị sớm và triệt để không để bệnh tiến triển vào phổi hay biến chứng viêm tai giữa.
Khi có những biểu hiện bất thường, cần đến cơ sở y tế để được tư vấn khám và điều trị thích hợp.
BS. Nguyễn Anh Tuấn
