Thuốc điều trị Hội chứng Evans

1. Hội chứng Evans có nguy hiểm không?

Do sự rối loạn của hệ thống miễn dịch nên Hội chứng Evans cũng có thể xuất hiện kèm theo các hội chứng khác như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn, bệnh Lupus ban đỏ hệ thống, bệnh bạch cầu lympho... Việc chẩn đoán Hội chứng Evans có thể nhầm lẫn với các hội chứng hoặc bệnh do tự miễn khác nêu trên. Do đó, ngoài các triệu chứng lâm sàng còn cần làm các xét nghiệm cận lâm sàng để chẩn đoán bệnh, từ đó mới có hướng điều trị đúng.

Khi mắc Hội chứng Evans, bệnh nhân thường gặp các triệu chứng và biến chứng nguy hiểm như:

• Thiếu máu với các dấu hiệu mệt mỏi, da xanh xao, da niêm mạc nhợt, hay thở dốc, tim đập nhanh.
• Hội chứng hoàng đản với các dấu hiệu vàng da, vàng mắt, nước tiểu sậm màu.
• Hội chứng xuất huyết trên da, niêm mạc, chảy máu chân răng, chảy máu cam, thậm chí là tiểu ra máu.
• Gan lách to.
• Ngoài ra người bệnh có thể bị sốt, nhiễm trùng do bạch cầu giảm.

2. Biện pháp điều trị Hội chứng Evans

Điều trị Hội chứng Evans khá phức tạp và chưa có phương pháp điều trị dứt điểm. Mục tiêu điều trị nhằm hướng đến việc kiểm soát hệ thống miễn dịch giúp ngăn chặn quá trình phá hủy các tế bào máu.

Các phương pháp điều trị phổ biến được áp dụng hiện nay bao gồm:

2.1 Dùng thuốc điều trị Hội chứng Evans

- Thuốc corticoid như prednisone được chỉ định giúp giảm viêm và ức chế hệ miễn dịch. Liệu pháp này được lựa chọn đầu tay cho các trường hợp thiếu máu tan huyết tự miễn và giảm tiểu cầu.

Methylprednisolon cũng có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch được chỉ định trong trường hợp tan huyết tự miễn và giảm tiểu cầu. Trường hợp cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều nơi, nguy cơ đe dọa tính mạng, bác sĩ có thể dùng methylprednisolone liều cao. Sau khi có đáp ứng điều trị thì được giảm dần liều và dùng liều duy trì.

Liều duy trì cần được xác định riêng cho từng trường hợp bệnh nhân, bởi tính chất đáp ứng điều trị với thuốc khác nhau ở mỗi người. Tuy nhiên, liều điều trị phải đạt được sự cân bằng giữa hiệu quả điều trị và hạn chế tối đa tác dụng phụ của thuốc.

Khi huyết sắc tố và tiểu cầu của người bệnh trở về bình thường, có thể cho bệnh nhân dùng liều duy trì ở mức thấp. Trong vòng 1 năm mà không có tái phát bệnh, có thể xem xét đến việc cho bệnh nhân ngừng thuốc.

Lưu ý tác dụng phụ: Việc điều trị Hội chứng Evans thường phải sử dụng thuốc lâu dài, trong khi các thuốc corticoid sử dụng lâu dài có thể gây ra các tác dụng phụ như tăng huyết áp và tăng đường huyết, hội chứng giả Cushing, loãng xương, loét dạ dày... Do vậy, cần phát hiện sớm các dấu hiệu này để được dùng thuốc hỗ trợ kịp thời, phù hợp.

Bệnh nhân cần tuân thủ phác đồ điều trị của bác sĩ, không được tự ý giảm hoặc tăng liều, cũng không được tự ý bỏ thuốc. Sau 3 tuần điều trị mà người bệnh không đáp ứng điều trị với corticoid, có thể phải kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác.

- Các thuốc ức chế miễn dịch như mycophenolate mofetil, azathioprine và tacrolimus được sử dụng để giảm hoạt động của hệ miễn dịch, ngăn chặn sự phá hủy các tế bào máu. Thuốc nhóm này được chỉ định khi bệnh nhân không đáp ứng với điều trị corticoid. Ban đầu bác sĩ sẽ chỉ định sử dụng liều cao, khi có đáp ứng điều trị thì giảm liều. Trường hợp bạch cầu trung tính giảm < 1,5G/L thì ngừng thuốc.

Lưu ý: Trong quá trình dùng thuốc, cần theo dõi, làm xét nghiệm để kiểm tra về tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xương của nhóm thuốc này.

- Gamma globulin: Là thuốc chỉ định trong trường hợp cấp cứu khi có cơn tan máu rầm rộ hoặc xuất huyết nhiều vị trí, người bệnh đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu và không đáp ứng với methylprednisolone.

- Immunglobulin tĩnh mạch: Phương pháp này giúp làm giảm sự phá hủy của các tiểu cầu và các tế bào máu khác, đặc biệt là trong trường hợp khẩn cấp.

- Cắt lách: Ở một số bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ lách có thể giúp cải thiện số lượng tế bào máu. Tuy nhiên, phương pháp này chỉ có tác dụng tạm thời và thường được xem xét khi các liệu pháp khác không hiệu quả, được chỉ định khi đáp ứng các điều kiện:

+ Bệnh nhân đã được điều trị từ 3 đến 6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch nhưng thất bại hoặc bệnh nhân phụ thuộc liều cao corticoid.

+ Bệnh nhân không mắc các bệnh lý nội khoa khác.

+ Tủy xương sinh máu tốt.

+ Người bệnh tự nguyện.

Lưu ý: Sau cắt lách nếu vẫn không có đáp ứng điều trị thì tiếp tục sử dụng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch ban đầu.

- Rituximab: Là kháng thể đơn dòng chống CD20 của tế bào lympho B, làm giảm sản xuất kháng thể chống hồng cầu, từ đó hạn chế sự phá hủy máu. Thuốc được chỉ định khi các phương pháp điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.

2.2 Các điều trị hỗ trợ

Truyền máu: Truyền máu điều trị hội chứng thiếu máu, cần truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng, nên truyền máu có lựa chọn đơn vị máu phù hợp nhất. Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO.

- Truyền khối tiểu cầu được chỉ định cho bệnh nhân có tiểu cầu < 10G/L hoặc bệnh nhân có xuất huyết. Nên truyền khối tiểu cầu gạn tách từ một người cho. Trường hợp phải truyền khối tiểu cầu từ nhiều người cho thì nên truyền số lượng lớn ngay từ đầu, liều lượng có thể tới 6-8 đơn vị/ngày.

- Trao đổi huyết tương nhằm loại bỏ tối đa lượng kháng thể lưu hành trong máu và làm giảm mức độ tan máu và xuất huyết trên lâm sàng.

3. Lưu ý khi điều trị bệnh

Hội chứng Evans cần điều trị, theo dõi, quản lý lâu dài dưới sự giám sát của bác sĩ. Quá trình này bao gồm việc đánh giá đáp ứng điều trị, các tác dụng phụ của thuốc và điều chỉnh phác đồ phù hợp với từng giai đoạn của bệnh và giảm nguy cơ gặp phải biến chứng. Do đó bệnh nhân cần đi tái khám đúng lịch hẹn, kể cả khi bệnh được kiểm soát ổn định.

Trong khi điều trị, bệnh nhân có thể gặp các tác dụng phụ của thuốc gây ra tình trạng hạ huyết áp, hạ đường máu, viêm loét đường tiêu hóa... Cần dự phòng các biến chứng này để có kế hoạch điều trị ngay.

Nên bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày để khắc phục và hạn chế các tác dụng phụ do thuốc gây ra.

Hội chứng Evans là một rối loạn tự miễn hiếm gặp và không có biện pháp phòng ngừa, nhưng khi thực hiện một số biện pháp có thể giúp giảm nguy cơ phát triển các triệu chứng và hỗ trợ quản lý bệnh hiệu quả, gồm:

- Điều trị sớm các bệnh tự miễn liên quan như Lupus, hội chứng tăng bạch cầu tự miễn: Việc điều trị sớm các bệnh này có thể giúp kiểm soát nguy cơ phát triển Hội chứng Evans.

- Định kỳ kiểm tra sức khỏe và thực hiện xét nghiệm máu thường xuyên để theo dõi số lượng tế bào máu: Việc làm này sẽ giúp phát hiện sớm sự thay đổi bất thường và can thiệp kịp thời.

- Tuân thủ chỉ định điều trị: Để hạn chế nguy cơ bệnh bùng phát, bệnh nhân cần tuân thủ nghiêm ngặt các chỉ định điều trị của bác sĩ, đặc biệt khi sử dụng các loại thuốc ức chế miễn dịch hoặc corticoid

- Xây dựng chế độ ăn giàu dinh dưỡng, giàu chất chống oxy hóa để tăng cường hệ miễn dịch. Ngoài ra, cần hạn chế căng thẳng và nghỉ ngơi đầy đủ để duy trì sức khỏe.

Mời độc giả xem thêm video: