Thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

1. Danh mục thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Tim bẩm sinh Ebstein cần điều trị bằng thuốc đối với các hậu quả về tim mạch do hở van 3 lá, nhĩ hóa thất phải và các khuyết tật vách ngăn tim. Bệnh nhân có thể cần điều trị dự phòng bằng kháng sinh để tránh viêm nội tâm mạc do vi khuẩn.

Thuốc được sử dụng ở bệnh nhân tim bẩm sinh Ebstein thuộc danh mục kê đơn, bảo hiểm, cụ thể:

• Thuốc lợi tiểu furosemide.
• Thuốc digoxin.
• Thuốc ức chế men chuyển enalapril.

Tim bẩm sinh Ebstein là 1 dạng bệnh tim bẩm sinh phức tạp, cấu trúc tim có thể bất thường từ mức độ nhẹ - vừa (ebstein typ A-B) cho đến nặng - rất nặng (ebstein typ C-D).

Điều trị bất thường Ebstein rất phức tạp, được quyết định bởi mức độ nghiêm trọng.

2. Tác dụng thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Thuốc lợi tiểu furosemide

• Là dẫn chất sulfonamid có tác dụng lợi tiểu mạnh, nhanh và phụ thuộc liều lượng. Thuốc tác dụng ở nhánh lên của quai Henle, vì vậy được xếp vào nhóm thuốc lợi tiểu quai.
  
• Cơ chế tác dụng chủ yếu của furosemid là ức chế hệ thống đồng vận chuyển Na⁺- K⁺- 2Cl^- ở đoạn dày của nhánh lên quai Henle, làm tăng thải trừ những chất điện giải này kèm theo tăng bài xuất nước.
  
• Furosemide có tác dụng giãn mạch thận, giảm sức cản ở mạch thận và làm tăng dòng máu qua thận.
• Khi dùng liều cao ở bệnh nhân suy thận mạn, tốc độ lọc cầu thận có thể tăng lên tạm thời. Nếu tác dụng lợi tiểu quá mức, thuốc làm giảm thể tích huyết tương, do đó làm giảm dòng máu qua thận và giảm tốc độ lọc cầu thận.

Thuốc digoxin

• Digoxin là một glycosid trợ tim thu được từ dịch chiết lá Digitalis lanata, được sử dụng phổ biến hơn digitoxin, hoạt chất cùng nhóm dược lý hiện không lưu hành tại Việt Nam.
  
• Điều trị bằng digoxin giúp làm tăng cung lượng tim và giảm áp lực động mạch phổi, áp lực mao mạch phổi bít và giảm sức cản mạch toàn thân ở bệnh nhân suy tim.
  
• Các tác dụng này trên huyết động đi kèm với tăng phân suất tống máu thất trái và giảm đường kính cuối thì tâm thu và tâm trương.
  
• Trên điện tâm đồ, sử dụng digoxin có thể gây kéo dài khoảng PR và giảm độ chênh của đoạn ST. Thuốc có thể gây ra dấu hiệu biến đổi ST-T trên điện tâm đồ khi vận động. Các tác dụng trên điện sinh lý này thường được dự đoán trước và không phải là dấu hiệu của độc tính.
  
• Digoxin giúp cải thiện các triệu chứng của suy tim, tăng dung nạp với gắng sức và giảm tỷ lệ nhập viện khi phối hợp cùng các thuốc ức chế men chuyển và lợi tiểu ở bệnh nhân suy tim, nhưng không làm giảm tỷ lệ tử vong chung.
  
• Lợi ích ghi nhận rõ nhất trên nhóm bệnh nhân có phân suất tống máu ≤ 25%, có tăng kích thước tim và phân loại NYHA độ III và IV.
  

Thuốc ức chế men chuyển enalapril

• Enalapril là thuốc ức chế enzym chuyển angiotensin, dùng để điều trị tăng huyết áp và suy tim. Enalapril làm giãn mạch, giảm sức cản ngoại biên, giảm giữ natri và nước, làm hạ huyết áp.
  
• Do làm giảm bài tiết aldosteron, enalapril có thể gây tăng nhẹ Kali huyết, đồng thời nồng độ bradykinin tăng là nguyên nhân gây một số tác dụng phụ của các thuốc ức chế men chuyển (ho khan).
  
• Ở người suy tim sung huyết, enalapril thường phối hợp với glycosid tim và thuốc lợi tiểu, làm giảm sức cản toàn bộ ngoại vi, áp lực động mạch phổi bít, kích thước tím, áp lực động mạch trung bình và áp lực nhĩ phải. Chỉ số tim, hiệu suất tim, thể tích tâm thu và dung nạp gắng sức gia tăng.
  
• Enalapril làm giảm cả hậu gánh. Phì đại thất trái giảm sau 2 - 3 tháng dùng thuốc ức chế enzym chuyển angiotensin, vì angiotensin II là một chất kích thích mạnh tăng sinh cơ tim.
  
• Ở người đái tháo đường, enalapril làm giảm bài tiết protein - niệu. Enalapril cũng làm tăng độ nhạy cảm với Insulin ở người tăng huyết áp bị hoặc không bị đái tháo đường.
  

3. Tác dụng phụ của thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Thuốc lợi tiểu furosemide

• Tuần hoàn: Giảm thể tích máu trong trường hợp điều trị liều cao, hạ huyết áp tư thế.
  
• Chuyển hóa: Mất cân bằng nước và điện giải bao gồm giảm kali huyết, giảm natri huyết, giảm magnesi huyết, giảm calci huyết, nhiễm kiềm giảm clor huyết.
  
• Thận, tiết niệu: Bệnh thận ở trẻ sơ sinh.
  

Thuốc digoxin

• Điện giải, chuyển hóa: Hạ magnesi huyết.
  
• Thần kinh: Rối loạn hệ thần kinh, chóng mặt, rối loạn thị giác, giảm phân biệt màu sắc.
  
• Tiêu hóa: Tiêu chảy, buồn nôn, nôn, đau bụng.
  
• Máu và hệ tạo máu: Giảm bạch cầu ái toan (ưa eosin).
  
• Da: Ban da, dạng mày đay hoặc dạng vảy có thể kèm theo tăng bạch cầu ái toan rõ rệt.
  
• Điện giải, chuyển hóa: Hạ kali huyết.
  
• Tim: loạn nhịp, rối loạn dẫn truyền, bất thường điện tim (kéo dài khoảng PR, thay đổi sóng T và đoạn ST), thiếu máu cục bộ, nghẽn xoang nhĩ, nhịp chậm xoang, co mạch.
  

Thuốc ức chế men chuyển enalapril

• Tác dụng phụ thường nhẹ và thoáng qua, nhưng có khoảng 3 - 6% người dùng thuốc phải ngừng điều trị.
  
• Đã có biểu hiện hạ huyết áp triệu chứng khá nặng sau khi dùng liều enalapril đầu tiên. Có đến 2 - 3% số người trong các thử nghiệm lâm sàng phải ngừng điều trị, đặc biệt với những người suy tim, hạ natri huyết và với người cao tuổi được điều trị đồng thời với thuốc lợi tiểu.
  
• Ở người suy tim sung huyết thường xuất hiện hạ huyết áp triệu chứng, chức năng thận xấu đi và tăng nồng độ kali huyết thanh, đặc biệt trong thời gian đầu dùng enalapril ở người điều trị đồng thời với thuốc lợi tiểu.
  
• Chức năng thận xấu đi (tăng nhất thời urê và tăng nồng độ creatinin huyết thanh) đã xảy ra ở khoảng 20% người tăng huyết áp do bệnh thận, đặc biệt ở những người hẹp động mạch thận hai bên hoặc hẹp động mạch thận ở người chỉ có thận đơn độc (một thận).
  
• Hệ thần kinh: Nhức đầu, chóng mặt, mệt mỏi, mất ngủ, dị cảm, loạn cảm.
  
• Tiêu hóa: Rối loạn vị giác, ia chảy, buồn nôn, nôn và đau bụng.
  
• Tim mạch: Phù mạch, hạ huyết áp nặng, hạ huyết áp tư thế đứng, ngất, đánh trống ngực và đau ngực.
  
• Da: Phát ban.
  
• Hô hấp: Ho khan, có thể do tăng kinin ở mô hoặc prostaglandin ở phổi.
  

4. Chống chỉ định khi dùng thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Thuốc lợi tiểu furosemide

• Mẫn cảm với furosemid, sulfonamid và các dẫn chất sulfonamid.
  
• Giảm thể tích máu, mất nước, hạ kali huyết nặng, hạ natri huyết nặng.
  
• Tình trạng tiền hôn mê gan, hôn mê gan kèm xơ gan.
  
• Vô niệu hoặc suy thận do các thuốc gây độc đối với thận hoặc gan.
  
• Bệnh Addison.
  
• Bệnh porphyria.
  
• Nhiễm độc Digoxin.
  
• Phụ nữ cho con bú.
  

Thuốc digoxin

• Nghẽn tim hoàn toàn ngắt quãng hoặc nghẽn nhĩ thất độ 2, đặc biệt với người có tiền sử Stokes-Adams.
  
• Loạn nhịp tim do ngộ độc digitalis.
  
• Loạn nhịp trên thất kèm theo đường dẫn truyền phụ nhĩ thất, như trong hội chứng Wolff-Parkinson-White, trừ khi đã xem xét các đặc điểm điện sinh lý của đường dẫn truyền phụ và các ảnh hưởng có hại có thể xảy ra của digoxin.
  
• Chống chỉ định dùng digoxin khi bệnh nhân nghi ngờ hoặc có đường dẫn truyền phụ và không có tiền sử loạn nhịp trên thất trước đó.
  
• Rung thất hoặc nhịp nhanh thất.
  
• Bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn, trừ trường hợp có đồng thời rung nhĩ và suy tim nhưng cần thận trọng khi sử dụng.
  
• Bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, trừ trường hợp kiểm soát rung nhĩ hoặc cải thiện rối loạn tâm thu cần thận trọng khi sử dụng.
  
• Quá mẫn với các digitalis khác.
  

Thuốc ức chế men chuyển enalapril

• Mẫn cảm với thuốc hoặc các chất ức chế enzym chuyển.
  
• Tiền sử phù mạch.
  
• Sau nhồi máu cơ tim (nếu huyết động không ổn định).
  
• Hẹp động mạch thận 2 bên hoặc hẹp động mạch thận ở thận đơn độc.
  
• Hẹp động mạch chủ hoặc hẹp van 2 lá.
  
• Bệnh cơ tim tắc nghẽn nặng.
  
• Không dùng enalapril cùng các thuốc ức chế thụ thể angiotensin II trong điều trị tăng huyết áp.
  
• Không kết hợp enalapril cùng với aliskiren trên bệnh nhân đái tháo đường.
  
• Không dùng phối hợp enalapril với các thuốc ức chế neprilysin.
  

5. Những lưu ý khi khi dùng thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Thuốc lợi tiểu furosemide

• Theo dõi các chất điện giải, đặc biệt là kali và natri, tình trạng hạ huyết áp, bệnh gút, đái tháo đường, suy thận, suy gan.
  
• Tránh dùng ở bệnh nhân suy gan nặng.
  
• Giảm liều khi sử dụng cho người cao tuổi để giảm nguy cơ độc trên thính giác.
  
• Khi nước tiểu ít, phải bù đủ thể tích máu trước khi dùng thuốc.
  
• Ở trẻ sinh non có hội chứng suy hô hấp, sử dụng furosemid trong những tuần đầu tiên làm tăng nguy cơ còn ống động mạch. Hậu quả này có thể do ảnh hưởng của prostagladin E. Mất thính lực đã được báo cáo ở trẻ sơ sinh dùng prostagladin.
  
• Thuốc đi qua hàng rào nhau thai. Các nghiên cứu trên động vật cho thấy furosemid có thể gây sảy thai hoặc chết thai. Dữ liệu về tính an toàn của furosemid trên phụ nữ mang thai rất hạn chế.
  
• Thuốc bài tiết vào sữa mẹ đồng thời ức chế bài tiết sữa. Không nên dùng furosemid trong thời kỳ cho con bú.
  

Thuốc digoxin

• Ở bệnh nhân có tiền sử bệnh lý nút xoang, tiền sử nghẽn nhĩ thất không hoàn toàn, nếu cần phải sử dụng digoxin cần xem xét cấy máy tạo nhịp trước khi dùng thuốc.
• Không khuyến cáo dùng thuốc cho bệnh nhân có nhồi máu cơ tim cấp, do có thể làm tăng nhu cầu oxy cơ tim không cần thiết và thiếu máu cục bộ, có thể tăng nguy cơ tử vong.
• Tránh điều trị digoxin ở bệnh nhân suy tim đi kèm bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid.
  
• Người mắc bệnh tim beri-beri có thể không có đáp ứng đầy đủ với digoxin nếu có tình trạng thiếu hụt Thiamin mắc kèm không được điều trị.
• Cần thận trọng khi dùng thuốc cho bệnh nhân có bệnh lý tuyến giáp, liều khởi đầu và duy trì nên được giảm trên bệnh nhân có suy giáp.
• Bệnh nhân có hội chứng giảm hấp thu hoặc phẫu thuật cắt đường tiêu hóa có thể cần dùng liều digoxin cao hơn.
• Không chống chỉ định dùng digoxin cho phụ nữ mang thai, mặc dù khó dự đoán về liều hơn so với ở người không mang thai.
  
• Digoxin được bài tiết vào sữa mẹ với một lượng rất nhỏ (tỷ lệ thuốc trong sữa so với huyết tương là 0,6 - 0,9), không có ý nghĩa trên lâm sàng và không có chống chỉ định trong thời kỳ cho con bú.
  

Thuốc ức chế men chuyển enalapril

• Phải thận trọng khi dùng thuốc ức chế men chuyển ban đầu cho người đang dùng thuốc lợi tiểu vì có thể bị tụt huyết áp.
  
• Người có bệnh mạch máu ngoại biên hoặc xơ vữa động mạch toàn thể do có nguy cơ bị bệnh mạch thận không có biểu hiện (nguy cơ gây suy thận tiến triển, nặng).
  
• Có nguy cơ mất bạch cầu hạt khi dùng thuốc ức chế men chuyển cho người bị bệnh Collagen mạch máu. Phải theo dõi số lượng bạch cầu.
  
• Người bị hẹp động mạch chủ nặng (nguy cơ giảm huyết áp nặng) hoặc bị bệnh cơ tim phì đại.
  
• Người có bệnh sử phù mạch di truyền hoặc vô căn, phản ứng phản vệ (trong khi thẩm phân dùng màng polyacrylonitrile hoặc trích rút lipoprotein tỷ trọng thấp dùng dextran sulfat, phải ngừng thuốc ức chế men chuyển).
  
• Người giảm chức năng thận.
  
• Đối với người nghi bị hẹp động mạch thận, cần phải định lượng creatinin huyết trước khi bắt đầu điều trị...
  

6. Tai biến y khoa liên quan đến thuốc điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Bác sĩ chuyên khoa tim mạch cho rằng, khi bệnh nhân tim bẩm sinh Ebstein sử dụng thuốc điều trị, nếu có sẽ xảy ra một số tác dụng phụ như đã đề cập ở trên. Đối với những tai biến y khoa nếu xảy ra thì chỉ do một tình huống bất ngờ nào đó xảy ra mà chúng ta không lường trước được.  

Tim bẩm sinh Ebstein: Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

SKĐS - Tim bẩm sinh Ebstein là một bất thường tim bẩm sinh hiếm gặp liên quan đến van ba lá và tâm thất phải. Nguyên nhân do van ba lá phát triển không đúng cách trong 8 tuần đầu ở quá trình phát triển thai nhi, điều trị tim bẩm sinh Ebstein cũng rất phức tạp.