Bình thường mỗi người đều có khoảng 20 răng sữa và sau đó các răng sữa này sẽ được thay thế bởi các răng vĩnh viễn. Trung bình có khoảng 28 - 32 răng vĩnh viễn, tuy nhiên, đôi khi có những người thiếu rất nhiều răng, thậm chí không có răng, hình thể các răng rất bất thường, răng nhọn nên trong dân gian hay gọi là răng “ma cà rồng”. Thực tế đây là một hiện tượng có thể gặp trong nhiều bệnh lý khác nhau. Một trong những hội chứng hay gặp và có biểu hiện này đó là hội chứng loạn sản ngoại bì thiếu tuyến mồ hôi (trong dân gian đôi khi còn gọi là bệnh không răng).
Dấu hiệu nhận biết
Trẻ thiếu hoặc giảm bài tiết mồ hôi do vậy không thích nghi được với khí nóng, cần có các điều kiện đặc biệt như ở trong phòng có máy điều hòa. Hiện tượng này có thể là nguồn gốc của tăng thân nhiệt dẫn đến các tai biến không thể tránh được: ít tóc, tóc mảnh, khô, móng dày, da mỏng và khô, không có răng. Trẻ đã quá tuổi mọc răng nhưng không có răng. Hình thể răng bất thường, răng cửa và răng nanh hình côn, hay gặp hiện tượng taurodontisme ở các răng hàm, các răng hàm dưới bị ảnh hưởng nhiều hơn so với các răng hàm trên. Mất cân đối mặt. Da vùng quanh mắt bị khô và nhiễm sắc, trán cao, mũi hình yên ngựa, giọng nói khều khào và môi dày, có vẻ lộn ra ngoài, má hóp. Có thể có tổn thương nhãn cầu, bộ máy tiêu hóa và phổi kèm theo. Ngoài ra, đối với các bệnh nhân mắc hội chứng này thì tần suất mắc các bệnh như suyễn, eczema và khô da cao hơn hẳn. Lưu lượng nước bọt cũng giảm nhiều.
Ảnh minh họa
Tâm lý: Bệnh nhân thường mặc cảm, xấu hổ vì không có răng, tóc ít... ảnh hưởng đến việc học hành và hòa nhập xã hội. Hơn nữa, nếu bệnh nhân trong tình trạng mặc cảm nặng nề và kéo dài lâu sẽ chuyển thành trạng thái trầm cảm, có thể khiến quá trình điều trị khó khăn hơn.
Trên phim Xquang, các mốc giải phẫu bị thay đổi, lỗ cằm, ống dây thần kinh răng dưới có thể nằm ngay trên sống hàm. Bệnh nhân có nhiều dấu hiệu của người mất răng toàn bộ không được làm răng giả và các triệu chứng kém phát triển sọ mặt do không có răng. Xét nghiệm di truyền phân tử: Bệnh thường do đột biến gene EDA, do vậy trước các bệnh nhân này, bác sĩ nên cho làm các chẩn đoán về gene phân tử để chẩn đoán xác định là trẻ mắc bệnh do đột biến hay di truyền. Trong trường hợp di truyền thì cần phải chú ý vấn đề tư vấn di truyền trước khi quyết định sinh con tiếp theo.
Phải làm gì?
Cần có sự phối hợp giữa các chuyên ngành răng hàm mặt, nội khoa, da liễu và tâm lý trong điều trị.
Cần chú ý nhiều đến vấn đề can thiệp dự phòng, bảo tồn các răng hiện có tránh mắc các bệnh như sâu răng, viêm lợi. Làm các hàm giữ khoảng cách, phục hình để đảm bảo các chức năng của răng sữa: ăn nhai, phát âm, thẩm mỹ, kích thích sự phát triển của xương hàm,... Phục hình vĩnh viễn: việc phục hình vĩnh viễn cho các trẻ tương đối phức tạp, do vậy trẻ cần được khám định kỳ và có kế hoạch điều trị kịp thời và phù hợp. Với các trường hợp này, implant có thể được cấy ghép ngay từ khi 7 - 8 tuổi.