Bệnh Horton gây viêm ở nhiều động mạch như: động mạch não, cảnh, sống nền, tủy sống, mắt, hàm, lưỡi, chủ, chậu, mạc, treo, vành, phổi... Biểu hiện của bệnh Horton rất đa dạng, khó chẩn đoán sớm, tỷ lệ tử vong khoảng 10% do tổn thương tại các động mạch quan trọng của cơ thể.
 Hình ảnh viêm động mạch thái dương. |
Có nhiều thuyết khác nhau về bệnh Horton: Horton và Frangenheim cho rằng bệnh do vi khuẩn đặc hiệu nên xếp vào nhóm bệnh u hạt nhiễm khuẩn (granulome infecteeusr); Zeek, Morrison Abithol cho là dị ứng quá mẫn nên xếp vào nhóm những bệnh mạch máu do dị ứng; Miehlke lại xếp vào nhóm bệnh tạo keo. Gần đây Sauerruch, Dorstelman... thiên về giả thiết Horton là bệnh tự miễn; một số tác giả cho là di truyền, do virut viêm gan B và Treponema pallidum.
Yếu tố dịch tễ
Bệnh Horton xảy ra ở nhiều nơi trên thế giới trong đó nhiều nhất là người da trắng, số ít ở châu Phi, ở Việt Nam đã ghi nhận vài chục trường hợp. Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ gấp đôi nam. Bệnh xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng gặp nhiều ở độ tuổi trên 60. Yếu tố di truyền có thể giữ vai trò quan trọng trong bệnh Horton.
Biểu hiện của bệnh
Bệnh khởi phát và tiến triển kín đáo. Các triệu chứng về mắt gặp nhiều theo thứ tự là: phù nề gai thị; tắc động mạch võng mạc trung tâm; nhìn đôi; thị trường thu hẹp; ám điểm trung tâm, đau hố mắt. Kèm theo các biểu hiện: nhức đầu, đau cơ khớp, đai vùng thắt lưng, cơ đai vai; sốt; hội chứng thiếu máu...
Những triệu chứng ở đầu:
- Nhức đầu là dấu hiệu nổi bật nhất, buộc bệnh nhân phải đi khám bệnh vì dùng thuốc giảm đau nào cũng không chịu được cơn đau đầu. Đây là đặc điểm giúp cho chẩn đoán bệnh Horton. Điển hình là nhức đầu vùng thái dương một hoặc hai bên. Đau thường xuyên kiểu tăng cảm, đau cháy của da đầu, đột nhiên xuất hiện cơn đau đầu kịch phát tại một điểm ở thái dương. Cơn đau xuất hiện tự nhiên hay do một kích thích dù rất nhẹ như: gọng kính, lược chải tóc... hay đau về đêm, đau tăng lên bởi lạnh; đau rất dữ dội, bệnh nhân phải lấy tay ôm đầu, vật vã, kêu la; đau kéo dài 1-3 giờ, mỗi ngày xuất hiện hai ba cơn; thậm chí có cơn kéo dài trên 10 giờ, ngày một cơn nên bệnh nhân rất khổ sở vì đau đớn.
- Triệu chứng tại chỗ của động mạch thái dương nông có giá trị chẩn đoán bệnh: vùng động mạch thái dương với màu sắc đỏ tím, thâm viêm nhiễm, ngoằn ngoèo, dày cứng, ấn đau, sờ thấy động mạch có chỗ to nhỏ không đều, đập yếu hoặc không đập.
- Bệnh còn gặp ở các động mạch: mặt, sau mắt, chẩm. Tổn thương động mạch mặt, gây thiếu máu cục bộ ở những cơ nhai, biểu hiện bằng dấu hiệu đặc trưng "khập khiễng hàm". Có khi gặp đau lưỡi, nuốt khó do tổn thương những động mạch chi phối các vùng đó.
Triệu chứng toàn thân:
- Suy nhược, chán ăn, gầy sút, sốt nhẹ hoặc, sốt cao kiểu cao nguyên.
- Giả viêm đa khớp gốc chi: có dấu hiệu thâm nhiễm viêm ở những cơ đai, nhất là đai vai: đau cân đối hai bên, có khi bệnh nhân phải nằm liệt giường nhưng không hạn chế vận động các khớp và không có tổn thương xương khớp trên hình ảnh Xquang; rất nhạy cảm với những thuốc chống viêm corticoid và không corticoid.
Tổn thương mắt: Có thể có biến chứng mù một mắt, sau đó lan sang mù cả hai mắt do tắc nghẽn hoàn toàn động mạch mắt. Tùy mức độ tổn thương động mạch mắt mà biểu hiện các triệu chứng: nhìn đôi, liệt cơ mắt, co đồng tử một bên, mù thoảng qua, ám điểm trung tâm, rối loạn thị trường, màn sương mù, sợ ánh sáng, ảo thị giác...
Các triệu chứng khác ít gặp và dễ nhầm với các bệnh khác như: Nhồi máu não, viêm dây thần kinh, phồng động mạch chủ, thiểu năng động mạch chủ hay động mạch vành; bệnh phế quản, phổi; viêm động mạch ngoài sọ và trong sọ, viêm động mạch ở các chi. Bệnh Horton dễ bị bỏ sót ở các thể bệnh như: toàn thân suy sụp dần; sốt đơn thuần kéo dài; đi khập khiễng cách hồi; cơn đau thắt hay tai biến thiếu máu cục bộ ở những cơ quan do ngành lớn hay thân động mạch chủ chi phối.
Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán: Sinh thiết động mạch; Doppler, chụp động mạch cảnh ngoài hỗ trợ cho sinh thiết được chính xác.
Điều trị
Giới chuyên môn thống nhất rằng: Khi đã có hướng dẫn chẩn đoán lâm sàng về bệnh Horton thì nên bắt đầu điều trị ngay bằng corticoid để dự phòng những biến chứng về mắt. Mặt khác nếu điều trị bằng corticoid mà các triệu chứng chủ yếu được cải thiện thì đây coi như một test chẩn đoán thực sự của bệnh.
Liệu pháp coritcoid là biện pháp điều trị duy nhất có hiệu quả. Những biến chứng nguy hiểm của bệnh Horton có thể tránh được nếu bắt đầu điều trị nhanh, coi như cấp cứu khi đã xuất hiện những tổn thương về mắt. Chỉ khi nào thị lực mới mất một phần thì liệu pháp corticoid còn có khả năng hồi phục thị lực, nhưng đã mất hoàn toàn thị lực thì không hồi phục. Hiệu quả điều trị có tác dụng ngay, giảm sốt, giảm đau trong ngày; viêm nhiễm giảm dần và tốc độ lắng hồng cầu trở lại bình thường trong 1-2 tháng. Phải dùng corticoid hằng ngày, một lần vào buổi sáng, còn nếu dùng cách nhật kém hiệu quả. Những thuốc chống viêm không steroid có thể dùng kết hợp với corticoid trong giai đoạn điều trị củng cố. Thuốc chống đông được dùng để chống thiếu máu cục bộ.
ThS. Nguyễn Hoàng Lan