Hầu hết các bóc tách ĐMC đều xuất phát ở một trong hai vị trí: ĐMC lên (trong vòng vài cm gần van ĐMC) và ĐMC xuống (ngay sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái). Những trường hợp bóc tách ĐMC trong vòng 2 tuần được gọi là cấp tính, trong khi những trường hợp bị trên 2 tuần được gọi là mạn tính vì tỷ lệ tử vong của các trường hợp bóc tách ĐMC không được điều trị đến thời điểm này vào khoảng 75 - 80%. Tuy nhiên, hầu hết các bệnh nhân được chẩn đoán trong giai đoạn cấp tính.
Tăng huyết áp và cao tuổi là nguyên nhân chủ yếu
Thoái hóa hình nang lớp áo giữa là tình trạng bệnh lý quan trọng của lớp áo giữa và thường xuất hiện trước trong bóc tách ĐMC. Do vậy bất cứ một quá trình bệnh lý hay tình trạng bệnh lý nào ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của thành phần sợi chun hay cơ trơn của lớp áo giữa sẽ dễ dàng dẫn đến bóc tách ĐMC. Thoái hóa hình nang lớp áo giữa là đặc điểm nội tại của một số khiếm khuyết di truyền về tổ chức liên kết như trong hội chứng Marfan và Ehlers-Danlos và cũng thường gặp trong các bệnh nhân van ĐMC có 2 lá van. Trong các trường hợp không có hội chứng Marfan, chỉ có một số ít các trường hợp bị bóc tách ĐMC có mô bệnh học đặc trưng của thoái hóa hình nang lớp áo giữa. Tuy nhiên, các mức độ thoái hóa hình nang lớp áo giữa khác nhau được ghi nhận trong hầu hết các trường hợp bóc tách ĐMC khác và có xu hướng trầm trọng hơn theo diễn biến tự nhiên của tuổi tác. Mặc dù nguyên nhân của thoái hóa hình nang lớp áo giữa vẫn còn chưa rõ ràng, tuổi cao và tăng huyết áp là 2 trong số các yếu tố nguy cơ quan trọng nhất.
 Tuổi cao và tăng huyết áp là 2 trong số các yếu tố nguy cơ quan trọng nhất |
Sự liên quan giữa thai kỳ và bóc tách ĐMC vẫn chưa giải thích được. Khoảng 50% các trường hợp bóc tách ĐMC ở nữ giới có độ tuổi dưới 40 xuất hiện trong khi mang thai, đặc trưng là trong 3 tháng cuối. Tăng thể tích máu, cung lượng tim và áp lực máu trong giai đoạn cuối của thai kỳ có thể là yếu tố nguy cơ.
Biểu hiện của bệnh
Triệu chứng thường gặp nhất là đau ngực dữ dội và đột ngột ngay từ khi bắt đầu, khác với nhồi máu cơ tim là mức độ đau tăng dần và không dữ dội bằng. Trên thực tế, đau ngực do bóc tách ĐMC có thể không thể chịu đựng nổi trong một số trường hợp và làm cho người bệnh quằn quại vì đau đớn, ngã xuống đất hay vật vã để giảm đau. Một số đặc điểm của đau nghi ngờ do bóc tách ĐMC bao gồm đau như xé ngực, đau vượt quá sức chịu đựng, đau buốt nhói, đau như dao đâm gặp trong 50% các trường hợp. Tuy nhiên không phải hiếm gặp các trường hợp bóc tách ĐMC mô tả cơn đau có tính chất như do thiếu máu cơ tim hay nhồi máu cơ tim cấp.
Một đặc điểm quan trọng khác của cảm giác đau trong bóc tách ĐMC là lan từ vị trí xuất phát đến một vị trí khác, theo đường đi của bóc tách ĐMC. 90% bệnh nhân bóc tách ĐMC lên có cảm giác bị đau phía trước ngực. Ngược lại, các bệnh nhân bị đau giữa xương bả vai là triệu chứng của bóc tách ĐMC xuống. Biểu hiện của bất kỳ đau ở cổ, họng, hàm hay mặt gợi ý bóc tách ĐMC lên, trong khi đau ở bụng, lưng hay ở chi dưới gợi ý bóc tách ĐMC xuống.
 Động mạch chủ bình thường (trái), động mạch chủ bị bóc tách(phải). |
Các triệu chứng ít gặp khác có thể đi kèm với đau ngực là suy tim ứ huyết, ngất, tai biến mạch máu não, thiếu máu thần kinh ngoại biên, liệt 2 chân và ngừng tim hay đột tử. Tăng huyết áp gặp trong 70% các trường hợp bóc tách ĐMC đoạn xa nhưng chỉ 36% trong bóc tách ĐMC đoạn gần. Tụt huyết áp xuất hiện nhiều hơn trong bóc tách ĐMC đoạn gần.
Các triệu chứng thực thể đặc trưng bao gồm: mất mạch, tiếng thổi tâm trương ở ổ van ĐMC và biểu hiện về thần kinh thường là do bóc tách ĐMC đoạn gần. Mất mạch là một yếu tố dự đoán nguy cơ cao gây thiếu máu các phủ tạng, thiếu máu não.
Hở van ĐMC là một đặc điểm quan trọng của bóc tách ĐMC đoạn gần, gặp trong 1/2 đến 2/3 các trường hợp do một số cơ chế. Biểu hiện thần kinh gặp trong 6 - 19% các trường hợp bóc tách ĐMC và thường gặp trong trường hợp bóc tách ĐMC đoạn gần. Tai biến mạch máu não có thể xuất hiện 3 - 6% khi động mạch không tên hay động mạch cảnh gốc trái bị ảnh hưởng. Khi các động mạch đốt sống bị ảnh hưởng có thể gây thiếu máu tủy sống và gây ra liệt 2 chân.
PGS.TS. Nguyễn Quang Tuấn