(SKDS) - Ngày 18/5, Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, các bác sĩ bệnh viện vừa phẫu thuật thành công cho một bé gái 4 tháng tuổi bị khối u quái khổng lồ ở thận trái. Đây là lần đầu tiên BV Nhi TW tiếp nhận bệnh nhân mắc bệnh lý hiếm gặp này.
Bệnh nhi là bé Vũ Ngọc A., ở xã Quỳnh Long, Quỳnh Lưu, Nghệ An, nhập viện trong tình trạng bụng trướng to, khám lâm sàng thấy khối u lớn nằm trong bụng. Kết quả chẩn đoán hình ảnh cho thấy bệnh nhi có một khối u lớn chiếm gần hết toàn bộ nửa bụng trái và phát triển từ tổ chức thận trái.
Theo ThS.BS. Hoàng Ngọc Thạch - Phó trưởng khoa Giải phẫu bệnh (Bệnh viện Nhi Trung ương), trong quá trình phẫu thuật, các bác sĩ đã bóc tách khối u nặng 1,2kg màu trắng, tím, bề mặt lồi lõm với tổng kích thước 18x13x11cm từ ổ bụng bé gái. Khối u quái này phát triển không đồng nhất, hình ảnh tiểu mô thần kinh nguyên thủy và ống thần kinh nguyên thủy thấy rõ mô đặc.
Các mảnh sinh thiết cũng cho thấy tổ chức u phát triển mạnh, không có ranh giới với thận lành, gồm nhiều thành phần biệt hóa theo các hướng khác nhau như biểu mô da và các tuyến phụ thuộc da, tuyến tiêu hóa, mô xương, sụn, cơ… và mô não. Bên cạnh đó còn thấy các nang nhầy, một vài chỗ cứng như xương và rải rác có điểm chảy máu…
Các bác sĩ nhận định, đây là một khối u quái ác tính chưa trưởng thành trong thận, độ 3, giai đoạn III.
Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u quái khổng lồ, bệnh nhi này được tiếp tục theo dõi và điều trị hóa chất tại BV Nhi TW.
Khối u quái nặng 1,2kg lấy ra từ thận trái của bệnh nhi. |
Theo ThS.BS. Hoàng Ngọc Thạch, u quái hay gặp ở các tuyến sinh dục (tinh hoàn, buồng trứng) và một số vị trí như não, đường tiêu hóa, sau phúc mạc… nhưng rất hiếm gặp ở thận.
Xếp đầu bảng trong các bệnh lý u thận thường gặp nhất tại BV Nhi TW là u nguyên bào thận (tên khoa học là WILM’s) với khoảng 25-30 trường hợp được phát hiện mỗi năm. Đây cũng là một bệnh khá nguy hiểm nhưng hiện nay đã được điều trị khá hiệu quả tại BV Nhi TW theo phác đồ của châu Âu (điều trị bằng hóa chất trước để cho khối u nhỏ lại rồi mới phẫu thuật cắt bỏ). Đứng thứ nhì trong các bệnh về u thận là ung thư tế bào sáng (sarcoma tế bào sáng) và u trung mô thận thai bẩm sinh với khoảng 5-7 bệnh nhân nhập viện mỗi năm.
Hình ảnh khối u (x) trong ổ bụng bệnh nhi trên phim chụp CT. |
Tiếp đến là ung thư biểu mô thận và sarcoma dạng cơ vân (rhabdoid tumour) với khoảng 3-4 ca/năm. Trong đó, sarcoma dạng cơ vân là bệnh khá nguy hiểm, phát triển nhanh, thường gặp ở thận nhưng cũng có thể gặp ở nhiều cơ quan khác bao gồm cả não. Trường hợp phát hiện sớm thì có thể phẫu thuật được nhưng nếu phát hiện muộn thì rất khó điều trị vì khối u dạng này di căn nhiều và không đáp ứng với hóa chất. Việc phòng ngừa và chẩn đoán sớm chỉ có thể thông qua việc khám sức khỏe định kỳ và hình ảnh siêu âm.
Ngoài ra, đây là lần đầu tiên BV Nhi TW phát hiện và chẩn đoán trường hợp u quái ác tính ở thận trái của một bệnh nhi chỉ mới 4 tháng tuổi. Trong vòng 80 năm trở lại đây, y văn thế giới mới chỉ công bố 26 trường hợp tương tự.
Hạ Hiền
