1. Nguyên nhân gây hội chứng Stevens - Johnson
Hội chứng Stevens - Johnson là phản ứng da niêm cấp đe dọa mạng sống, đặc trưng bởi hoại tử lan rộng và bóc tách thượng bì.
Cơ chế chính xác của hội chứng Stevens - Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc là không rõ, tuy nhiên một giả thuyết cho rằng sự thay đổi chuyển hóa của thuốc (ví dụ thất bại trong việc làm rõ chất chuyển hóa phản ứng) ở một số bệnh nhân gây ra phản ứng gây độc tế bào qua trung gian tế bào T với kháng nguyên là thuốc trong các tế bào sừng. Các tế bào T CD8 + đã được xác định là các trung gian quan trọng trong sự hình thành bọng nước.
Những phát hiện gần đây cho thấy granulysin được giải phóng từ các tế bào T gây độc tế bào và các tế bào diệt tự nhiên có thể đóng vai trò trong sự chết tế bào sừng; nồng độ granulysin trong dịch bọng nước tương ứng với mức độ nghiêm trọng của bệnh. Một giả thuyết khác là sự tương tác giữa Fas (thụ thể bề mặt tế bào gây ra hiện tượng chết theo chu trình) và phối tử của nó, đặc biệt là dạng hòa tan của Fas ligand được giải phóng từ các mono bào, dẫn đến sự chết tế bào và hình thành bọng nước. Khuynh hướng di truyền đối với SJS / TEN đã được đề xuất.
Ghi nhận cho thấy nguyên nhân gây ra hội chứng Stevens - Johnson hay gặp là:
Do thuốc gây ra trên 50% trường hợp SJS và tới 95% trường hợp TEN. Các nguyên nhân gây bệnh phổ biến nhất bao gồm:
Thuốc Sulfa (ví dụ cotrimoxazole, sulfasalazine).
Các thuốc kháng sinh khác (ví dụ aminopenicillins (thường ampicillin hoặc amoxicillin), fluoroquinolones, cephalosporins).
Thuốc chống động kinh (như phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, valproate, lamotrigine).
Các loại thuốc khác như piroxicam, allopurinol, chlormezanone.
Do nhiễm trùng.
Virus herpes simplex, Coxsackie, cúm, virus viêm gan, sởi, HIV…
Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn...
Yếu tố di truyền: Những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị SJS.
Tự phát: Không rõ nguyên nhân, chiếm 25 - 50%.
Hội chứng Stevens - Johnson là phản ứng da niêm cấp.
2. Triệu chứng của hội chứng Stevens - Johnson
Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1 - 14 ngày.
Biểu hiện toàn thân của người hội chứng Stevens - Johnson là sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, đau đầu, nôn, tiêu chảy.
Trường hợp nặng thì người bệnh sẽ sốt cao liên tục 39 - 40ºC, nhiễm trùng da, tổn thương nội tạng, rối loạn nước điện giải, có thể li bì, hôn mê.
Tổn thương da đối với người hội chứng Stevens - Johnson là các dát đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước nông, nhăn nheo, trợt hoại tử, xen kẽ các mảng sẩn phù, tổn thương hình bia bắn không điển hình, không ngứa. Da bong trợt từng mảng lớn để lại nền da màu đỏ, tím. Dấu hiệu Nikolsky thường dương tính.
Trường hợp nặng thì tổn thương tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu. Vị trí tổn thương ban đầu thường ở mặt, ngực, sau nhanh chóng lan ra khắp người kể cả lòng bàn tay chân.
Tổn thương niêm mạc thường gặp trên 90% trường hợp. Với hội chứng Stevens - Johnson sẽ tổn thương từ 2 hốc tự nhiên trở lên.
Tổn thương niêm mạc miệng, sinh dục của người hội chứng Stevens - Johnson thường gặp nhất. Biểu hiện chủ yếu là các bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét, tiết dịch, chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, người bệnh ăn uống khó, đau rát nhiều.
Tổn thương ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản: Gây chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.
Tổn thương ở mắt ở người bệnh hội chứng Stevens - Johnson gây viêm kết mạc làm mắt viêm đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.
Tổn thương mũi ở người bệnh hội chứng Stevens - Johnson là viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt, thường tiến triển 2 - 4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố. Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.
Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng: Viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.
Theo nghiên cứu thì tỉ lệ tử vong của những ca mắc hội chứng Stevens - Johnson là 5 - 30%. Nếu bệnh được phát hiện và điều trị sớm thường có tiến triển tốt sau 2 - 4 tuần. Các tổn thương khỏi có thể để lại sẹo. Nếu không được điều trị kịp thời có thể gặp các biến chứng nguy hiểm như: Viêm màng não, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, viêm phổi, viêm cơ tim, nặng nhất là suy đa tạng dẫn đến tử vong.
3. Hội chứng Stevens - Johnson có lây không?
Nguyên nhân hội chứng Stevens - Johnson chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát không phải là bệnh lây nhiễm nên không lây.
4. Phòng ngừa hội chứng Stevens - Johnson
Hội chứng Stevens - Johnson có nguyên nhân phần lớn do thuốc gây ra. Do đó, rất khó để phòng ngừa triệt để hội chứng này.
Phương pháp quan trọng nhất để phòng ngừa hội chứng Stevens - Johnson là giảm thiểu các yếu tố nguy của bạn nếu có thể. Trong quá khứ đã từng bị hội chứng Stevens – Johnson hoặc Lyell thì bạn hãy tránh sử dụng các các loại thuốc có thể gây ra các hội chứng này.
Bên cạnh đó, trước khi bắt đầu dùng bất kỳ loại thuốc mới lạ nào, các bác sĩ có thể xem xét các gen của người bệnh. Mục đích là để tìm các biến thể có thể làm tăng nguy cơ mắc phải hội chứng SJS hoặc Lyell.
5. Điều trị hội chứng Stevens - Johnson
Điều trị hội chứng Stevens - Johnson bao gồm: Ngừng ngay việc uống loại thuốc đã gây ra tình trạng dị ứng; Thay thế chất điện giải bằng dịch truyền tĩnh mạch (IV); Sử dụng băng gạc không dính trên vùng da bị tổn thương.
Sử dụng thực phẩm có hàm lượng calo cao, tăng sức đề kháng để thúc đẩy quá trình chữa lành bệnh; Sử dụng kháng sinh, kháng histamin khi cần thiết để ngăn ngừa nhiễm trùng; Dùng thuốc giảm đau. Điều trị tại bệnh viện/phòng chăm sóc đặc biệt/phòng bỏng; Trong một số trường hợp, điều trị bằng immunoglobulin IV, cyclosporin, steroid IV hoặc ghép màng ối (cho mắt).
Bên cạnh đó bệnh nhân cần được điều trị toàn thân, các phương pháp điều trị bao gồm:
Bổ sung nước - điện giải: Cho bệnh nhân bổ sung qua đường uống nếu bệnh nhân uống được.
Chế độ dinh dưỡng hợp lý cụ thể; Ăn đồ ăn mềm, dễ tiêu hóa như cháo, súp…; Nếu miệng bị thương tổn nặng, ăn khó thì nên đặt sonde dạ dày. Lọc máu hoặc dùng kháng sinh nếu có nhiễm trùng máu
Do hội chứng Stevens - Johnson hầu hết gây ra bởi thuốc, nên không có cách nào để biết trước bạn có mắc bệnh khi dùng thuốc hay không.
Do đó nếu có tiền sử dị ứng với thuốc cần khai báo với bác sĩ để được nhận chỉ định thuốc hợp lý, không tự ý bỏ liều, không tự ý dùng đơn thuốc lạ của người khác mà không thông qua sự đồng ý từ bác sĩ.
