Hội chứng bị khóa trong (locked-in syndrome) là một tình trạng thần kinh trong đó cơ thể bị tê liệt hoàn toàn, ngoại trừ mắt. Những người này thường có ý thức về môi trường xung quanh nhưng họ “bị khóa chặt”, không thể di chuyển bất kỳ nhóm cơ nào trong cơ thể, chỉ còn giữ lại các cử động mắt của họ. Khả năng nói của họ cũng bị tổn thương và cách giao tiếp hiệu quả nhất của họ là thông qua nháy mắt.
Dấu hiệu điển hình của hội chứng “khóa trong”
Hội chứng bị khóa trong có biểu hiện tất cả các triệu chứng, dấu chứng của tình trạng tê liệt hoàn toàn, làm cho bệnh nhân nằm liệt giường và phụ thuộc vào sự chăm sóc của người khác. Sự khác biệt duy nhất là sự chuyển động của mắt thường được bảo tồn, mặc dù chuyển động mắt có thể được thực hiện đến một mức độ nhất định, một số cá nhân có thể di chuyển đôi mắt của họ lên xuống nhưng không di chuyển được sang một bên. Các dấu hiệu kinh điển của hội chứng bị khóa trong bao gồm không thể có ý thức hoặc tự thực hiện được bất kỳ hoạt động nào sau đây: nhai, nuốt, điều khiển hơi thở, nói, tạo ra bất kỳ vận động nào.
Ban đầu, một bệnh nhân hoàn toàn hôn mê trước khi được chẩn đoán có hội chứng bị khóa trong và khi bệnh nhân dần lấy lại ý thức, họ vẫn bị liệt hoàn toàn ngoại trừ đôi mắt.
Stephen Hawking mắc Hội chứng bị khóa trong. Toàn bộ các nhóm cơ bị khóa chặt, chỉ còn lại cử động mắt.
Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Nguyên nhân gây ra hội chứng bị khóa trong là do tổn thương vùng cầu não, một bộ phận của não bao gồm các sợi thần kinh quan trọng liên quan đến chuyển động tự ý và chuyển thông tin tới các vùng trong não. Khu vực này của não cũng liên quan đến chứng tê liệt lúc đang ngủ, trong đó có các triệu chứng tương tự của hội chứng bị khóa trong, mặc dù chỉ diễn biến thoáng qua.
Trải qua hội chứng bị khóa trong có thể là một trải nghiệm đáng sợ, bệnh nhân không thể di chuyển và nói chuyện có thể mang lại sự lo lắng và sợ hãi, giống như bất cứ ai đã từng bị chứng tê liệt lúc đang ngủ sẽ cảm nhận được các dấu chứng vừa nêu. Tuy nhiên, trong hội chứng bị khóa trong, tổn thương một phần của thân não là nguyên nhân chính. Đây là một rối loạn thần kinh hiếm có ảnh hưởng đến cả nam và nữ ở mọi lứa tuổi.
Cầu não là một cấu trúc của bộ não liên quan đến chuyển tiếp thông tin từ não đến tiểu não. Cầu não chứa các đường thần kinh quan trọng liên quan đến các chức năng như ngủ, hô hấp, nuốt và kiểm soát bàng quang. Thương tổn cầu não sẽ làm phá vỡ những con đường này truyền tải thông tin, gây ra các rối loạn hoạt động chức năng thần kinh của não.
Các thương tổn xảy ra thường do thiếu máu lưu thông đến vùng thân não, xảy ra chủ yếu do tắc nghẽn mạch máu não (nhồi máu não) hoặc chảy máu não khu trú (xuất huyết não), thường do huyết khối hoặc đột quỵ. Các trường hợp liên quan đến chấn thương là rất hiếm nhưng cũng có thể xảy ra.
Sau đây là các nguy cơ có thể dẫn đến hội chứng bị khóa trong: nhiễm trùng một số vùng của não; khối u não; mất myelin xung quanh các tế bào thần kinh; viêm dây thần kinh; xơ cứng teo cơ một bên.
Các rối loạn có biểu hiện giống hội chứng ”khóa trong”
Sự tê liệt của cơ thể có thể được nhìn thấy trong nhiều chứng rối loạn khác và có thể biểu hiện tương tự như hội chứng bị khóa trong. Nắm biết các rối loạn tê liệt khác có thể giúp phân biệt giữa hội chứng bị khóa trong và các dạng tê liệt khác.
Chứng câm bất động (Akinetic mutism): Một tình trạng thần kinh hiếm gặp mà một cá nhân không thể di chuyển (bất động) hoặc nói (câm) nhưng vẫn còn tỉnh táo. Những bệnh nhân này không thể giao tiếp và không có phản ứng. Chứng câm bất động được coi là một trạng thái có ý thức tối thiểu do tổn thương mạch máu hoặc chấn thương chất xám vùng trán giữa.
Hội chứng Guillain-Barre: Một rối loạn tự miễn hiếm gặp, có biểu hiện với suy nhược, tê và ngứa ran. Thông thường, các triệu chứng bắt đầu ở bàn tay, bàn chân và cuối cùng có thể tiến tới tê liệt.
Chứng nhược cơ: Một bệnh thần kinh cơ, thường ảnh hưởng đến các cơ của mắt, mặt và cơ liên quan đến động tác nuốt.
Làm sao chẩn đoán hội chứng bị khóa trong?
Hiện nay, không có xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán bị hội chứng “khóa trong”. Chủ yếu chẩn đoán dựa trên triệu chứng lâm sàng, dựa vào tìm kiếm các dấu hiệu điển hình và các triệu chứng của rối loạn và có thể loại trừ các dạng khác của tê liệt. Các thử nghiệm khác có thể bao gồm:
Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI): Có thể phát hiện tổn thương cầu não. Việc chụp mạch máu bằng MRI cũng có thể giúp xác định vị trí tắc nghẽn mạch máu nếu nhồi máu là nguyên nhân gây bệnh.
Điện não đồ (EEG): Là thước đo hoạt động điện của não. Giúp xác định hoạt động của điện não và hỗ trợ chẩn đoán hội chứng bị khóa trong. EEG cũng có thể được sử dụng để kiểm tra hoạt động của não khi đáp ứng với kích thích.
Điện cơ đồ và nghiên cứu dẫn truyền thần kinh: Có thể được sử dụng để loại trừ tổn thương do cơ và dây thần kinh.
Cần làm gì khi mắc bệnh?
Không có phương pháp điều trị đặc hiệu nào cho hội chứng bị khóa trong. Hiện nay, chủ yếu tập trung vào việc điều trị bất kỳ nguyên nhân chính nào gây ra sự xuất hiện của hội chứng bị khóa trong. Điều trị có thể bao gồm sử dụng thuốc tiêu huyết khối và các kỹ thuật xâm nhập lấy huyết khối qua đường mạch máu nếu nghi ngờ do nguyên nhân đột quỵ.
Chăm sóc hỗ trợ là điều trị then chốt cho sự phục hồi hội chứng bị khóa trong, thường sử dụng một dụng cụ trợ giúp nhân tạo để thở thông qua mở khí quản ngoài việc cho ăn và uống. Khuyến cáo cần thiết lập sớm hình thức giao tiếp thông qua chớp mắt ngay sau khi chẩn đoán.
