1. Nguyên nhân gây hội chứng Evans
Hội chứng Evans - thiếu máu tan huyết miễn dịch kèm theo giảm tiểu cầu là một dạng thiếu máu tán huyết tự miễn rất hiếm gặp. Rối loạn này có thể ảnh hưởng đến trẻ em và người lớn với nhiều triệu chứng khác nhau.
Đến nay hội chứng Evans vẫn chưa xác định rõ nguyên nhân gây bệnh. Một số nghiên cứu cho thấy hội chứng có liên quan đến rối loạn hệ thống miễn dịch. Khi đó, hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm vào các tế bào khỏe mạnh của cơ thể làm phá hủy tế bào và giảm chức năng của chúng.
Bệnh nhân mắc hội chứng Evans cũng có thể mắc một số bệnh khác như hội chứng tăng bạch cầu tự miễn, lupus, bệnh bạch cầu lympho.
Hội chứng Evans có thể xảy ra kết hợp với một số tình trạng rối loạn khác như một hội chứng thứ cấp. Một số rối loạn có thể liên quan đến hội chứng Evans bao gồm hội chứng tăng bạch cầu tự miễn (ALPS), lupus, hội chứng kháng phospholipid, hội chứng Sjogren, suy giảm miễn dịch dạng phổ biến, thiếu IgA, một số u lympho nhất định hay bệnh bạch cầu lympho mạn tính.
2. Triệu chứng hội chứng Evans
Các triệu chứng phổ biến của hội chứng Evans:
- Thiếu máu: Người bệnh mệt mỏi, đánh trống ngực, tim đập nhanh, da xanh, niêm mạc nhợt, khó thở.
- Hội chứng hoàng đản: Vàng da, vàng mắt, nước tiểu sẫm màu.
- Giảm tiểu cầu: Xuất hiện các chấm nhỏ trên da bệnh nhân (ban xuất huyết), chảy máu chân răng, chảy máu cam và có hồng cầu trong nước tiểu.
- Trong một số trường hợp, gan và lá lách của bệnh nhân to ra.
Hội chứng Evans là một dạng thiếu máu tán huyết tự miễn rất hiếm gặp.
Để chẩn đoán, các bác sĩ thực hiện các xét nghiệm sau:
- Tế bào máu ngoại vi: số lượng hồng cầu giảm, lượng huyết sắc tố và hematocrit giảm, số lượng tiểu cầu giảm, hồng cầu lưới tăng.
- Xét nghiệm tủy đồ: hồng cầu lưới tủy tăng, dòng hồng cầu tăng sinh, tủy giàu tế bào, mật độ tiểu cầu bình thường hoặc tăng, dòng bạch cầu hạt phát triển bình thường.
- Xét nghiệm hóa sinh:
Bilirubin tăng (gây hội chứng hoàng đản).
Haptoglobin giảm, LDH tăng.
- Xét nghiệm miễn dịch:
Thực hiện xét nghiệm Coombs trực tiếp cho kết quả dương tính.
Xét nghiệm kháng thể kháng tiểu cầu dương tính, kháng thể kháng bạch cầu trung tính dương tính.
Kháng thể kháng dsDNA và kháng thể kháng nhân âm tính.
3. Hội chứng Evans có lây không?
Hội chứng Evans được cho là do rối loạn hệ thống miễn dịch gây ra vì vậy không phải là bệnh lây nhiễm nên không lây.
4. Phòng ngừa hội chứng Evans
Hiện chưa có biện pháp phòng ngừa đối với các hội chứng rối loạn tự miễn trong đó có hội chứng Evans. Các biện pháp đơn giản nhằm nâng cao đề kháng hiệu quả nhất, gồm:
- Tập luyện thể dục thể thao thường xuyên: Việc tập luyện thể dục thể thao điều độ giúp tăng cường sức khỏe, tăng sự dẻo dai phòng ngừa nhiều bệnh lý. Khuyến cáo nên tập thể dục thể thao khoảng 30 – 60 phút mỗi ngày, có thể tập những môn như đi bộ, yoga, bơi lội, đạp xe…
- Áp dụng chế độ dinh dưỡng khoa học: Cần chú trọng đến chế độ ăn uống hàng ngày, đảm bảo cung cấp đầy đủ chất dinh dưỡng và các khoáng chất cần thiết cho cơ thể.
- Thăm khám ngay khi có các triệu chứng bất thường: Việc khám và điều trị bệnh ngay từ giai đoạn đầu giúp phát huy được hiệu quả tối đa, đồng thời giảm thiểu được chi phí dành cho điều trị phức tạp nếu điều trị ở giai đoạn muộn. Vì vậy khi phát hiện các dấu hiệu bất thường nên đến gặp bác sĩ để phát hiện nhanh chóng và kịp thời.
5. Điều trị hội chứng Evans
Tùy từng trường hợp cụ thể mà các bác sĩ sẽ chỉ định phù hợp. Nguyên tắc điều trị là:
- Điều trị nội khoa dùng thuốc
Methylprednisolon: là thuốc có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch. Liều dùng cho bệnh nhân từ 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L và tiểu cầu > 50G/L) thì giảm liều dần (mức giảm liều khoảng 30% liều/ tuần).
Các thuốc ức chế miễn dịch: nếu người bệnh không có đáp ứng với Methylprednisolon, có thể cho bệnh nhân sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch sau:
Azathioprine (Immurel): dùng với liều 50-100mg/ngày trong 3- 4 tháng.
Cyclophosphamid: liều dùng khuyến cáo là 50-100mg/ngày trong 3-4 tháng.
Cyclosporin A: liều dùng 50-200mg/ngày trong 3-6 tháng.
Vincristin: Liều dùng 1mg/tuần tối thiểu 3 tuần.
Mycophenolate mofetil: Liều dùng 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.
Gamma globulin: chỉ định cho bệnh nhân trong trường hợp cấp cứu có cơn tan máu rầm rộ, xuất huyết nhiều vị trí. Hoặc dùng cho người bệnh có đáp ứng kém với truyền máu, truyền tiểu cầu.
- Cắt lách: cắt lách giúp cải thiện tình trạng các tế bào máu bị phá hủy.
- Điều trị hỗ trợ
Truyền máu điều trị hội chứng thiếu máu, nên truyền chậm và theo dõi sát các dấu hiệu lâm sàng.
Truyền khối tiểu cầu: chỉ định cho bệnh nhân có tiểu cầu < 10G/L hoặc bệnh nhân có xuất huyết.
Điều trị các biến chứng của thuốc như giảm đường máu, hạ huyết áp, loét dạ dày,.
