Đây là một bệnh hiếm gặp, có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Tuy nhiên hiện nay nhiều bệnh nhân vẫn được chẩn đoán muộn.
Dấu hiệu nhận biết
Vị trí hẹp có thể ở trước ống động mạch hoặc sau ống động mạch. Bệnh hẹp eo động mạch chủ gặp ở trẻ nam nhiều gấp 3 lần trẻ nữ. Triệu chứng của bệnh phụ thuộc vào vị trí hẹp. Bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ trên ống thường biểu hiện ngay ở giai đoạn sơ sinh hoặc trẻ còn bú bằng chậm phát triển thể chất và suy tim. Bệnh nhân có vị trí hẹp sau ống có biểu hiện lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào mức độ hẹp. Ở trẻ còn bú, các triệu chứng không đặc hiệu như chậm tăng trưởng, kém ăn, kích thích có thể là hậu quả của hẹp nhẹ. Trái lại, hẹp nặng có thể biểu hiện là một cấp cứu với các hậu quả của tưới máu tổ chức kém dẫn đến suy đa phủ tạng.
Biểu hiện của sơ sinh hoặc trẻ bé rất nguy kịch. Sau khi sinh, trẻ không có triệu chứng vài ngày hoặc vài tuần nhưng ngay sau khi ống động mạch đóng lại các triệu chứng của suy tuần hoàn xuất hiện nhanh chóng với hạ huyết áp, nhịp nhanh, thở nhanh, không sờ thấy mạch chi dưới. Trong những trường hợp nặng, mạch chi trên cũng yếu do suy thất trái. Vô niệu và toan chuyển hoá có thể xuất hiện trong vòng vài giờ.
Khám lâm sàng nghe thấy tiếng thổi ở bên ngực trái hoặc sau lưng là dấu hiệu cổ điển. Chênh áp giữa chi trên và chi dưới là dấu hiệu gợi ý đáng quan tâm. Cần phải luôn nghĩ đến hẹp eo động mạch chủ trên trẻ có tăng huyết áp. Tiếng thổi nghe rõ nhất ở giữa 2 xương bả vai.
Xquang thấy tim hơi to hoặc không có gì đặc biệt. Mặc dù CT, MRI hoặc chụp mạch là các phương pháp chẩn đoán chính xác nhưng đa số các trường hợp có thể được chẩn đoán bằng siêu âm.
Hình ảnh hẹp eo động mạch chủ.
Dễ chẩn đoán nhầm
Chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ không khó tuy nhiên tỉ lệ bỏ sót chẩn đoán khá cao. 3/5 bệnh nhân trong báo cáo này đã chẩn đoán nhầm trước mổ: 2 bệnh nhân được chẩn đoán còn ống động mạch và 1 bệnh nhân chẩn đoán là bệnh cơ tim giãn. Nguyên nhân chẩn đoán sai lầm trước hết là do các thiếu sót trong khám lâm sàng. 4/5 bệnh nhân trong loạt nghiên cứu này không được đo huyết áp và bắt mạch chi dưới. Tăng huyết áp chi trên, thấp ở chi dưới và mạch mu hoặc mạch bẹn yếu hoặc không bắt được là các dấu hiệu lâm sàng quan trọng cần được tiến hành một cách hệ thống cho các bệnh nhân tim mạch để không bỏ sót hẹp eo động mạch chủ. Tiếng thổi tâm thu trong hẹp eo động mạch chủ cũng có các đặc điểm khác trong còn ống động mạch. Tiếng thổi trong còn ống động mạch nghe rõ ở liên sườn II bên trái, trong khi đó tiếng thổi trong hẹp eo động mạch chủ nghe rõ ở khoang liên sườn III bên trái và phía sau giữa 2 xương bả vai.
Siêu âm mặc dù là phương tiện xác định chẩn đoán nhưng trên thực tế vẫn có thể nhầm lẫn. 3/5 bệnh nhân đã có nhầm lẫn trong chẩn đoán siêu âm: 2 trường hợp chẩn đoán còn ống động mạch và 1 trường hợp chẩn đoán là bệnh cơ tim giãn. 2 trường hợp chẩn đoán còn ống động mạch do người làm siêu âm chỉ chú ý đến thương tổn còn ống động mạch kèm theo mà không chú ý đến tổn thương chính là hẹp eo động mạch chủ. Trường hợp chẩn đoán bệnh cơ tim giãn có lẽ do người làm siêu âm chỉ chú ý đến các biểu hiện giãn các buồng tim do hậu quả của hẹp eo động mạch chủ mà không thăm dò kĩ động mạch chủ. Chính vì vậy trước khi khẳng định chẩn đoán bệnh cơ tim giãn cần thăm dò kĩ động mạch chủ để loại trừ hẹp eo động mạch chủ.
Lời khuyên bác sĩ
Điều trị còn ống động mạch chủ yếu bằng phẫu thuật, tuy nhiên trong các trường hợp cấp cứu có thể điều trị tạm thời bằng một số thuốc. Các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nhẹ có thể thích nghi với cuộc sống không cần phẫu thuật. Do vậy, chỉ định phẫu thuật được dành cho các bệnh nhân có chênh lệch áp lực giữa chi trên và chi dưới trên 20mmHg khi nghỉ hoặc hẹp trên 50% đường kính động mạch.
Hẹp eo động mạch chủ là một dị tật dễ bị bỏ sót chẩn đoán. Đo huyết áp và bắt mạch cả chi trên và chi dưới là các biện pháp cần thiết trong khám lâm sàng. Phẫu thuật có kết quả tốt. Nong chỗ hẹp bằng bóng nên thực hiện ở các trung tâm có điều kiện.