Nhược cơ được xếp vào bệnh tự miễn, do sự tồn tại các tự kháng thể chống lại thụ thể acetylcholin trên màng tế bào cơ tại các vùng tiếp nối thần kinh cơ hậu Synap. Điều này dẫn đến các tín hiệu do dây thần kinh dẫn truyền tới không được tế bào cơ tiếp nhận. Tình trạng suy giảm sức cơ là một quá trình mạn tính, tiến triển và nặng dần lên về cuối ngày. Bệnh nhược cơ còn được ghi nhận có liên quan đến các bệnh lý tuyến ức trong 75% bệnh nhân. Một số bệnh tự miễn khác như: viêm đa cơ, viêm loét đại tràng, viêm khớp dạng thấp gặp trong 10% tổng số trường hợp.
Các giai đoạn tiến triển của bệnh nhược cơ
Giai đoạn 1: Nhược cơ khu trú một nhóm cơ, thường ở mắt 15%.
Giai đoạn 2: Nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, không rối loạn nuốt và khó thở chiếm 60%.
Nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, kèm rối loạn nuốt nhưng không rối loạn hô hấp.
Giai đoạn 3: Nhược cơ toàn thân nặng, cấp, thiết lập nhanh với liệt các cơ ngoại vi và có rối loạn hô hấp, tương ứng với cơn nhược cơ. Thể tiến triển chiếm 15% nhược cơ.
Giai đoạn 4: Thiết lập nặng dần của nhược cơ đã có từ lâu, tiến triển của những thể nhược cơ khác.
Như vậy, nhược cơ nặng là bắt đầu giai đoạn 2b. Cơn nhược cơ nặng cần được hồi sức hô hấp khi có một trong các dấu hiệu sau: suy hô hấp cấp do liệt cơ hô hấp nếu thấy lồng ngực xẹp khi thở vào mà cơ hoành vẫn di động bình thường là liệt cơ liên sườn, nếu vùng thượng vị không phồng khi thở vào nhưng cơ ức đòn chũm, cơ thang co kéo là liệt cơ hoành, còn mất phản xạ nuốt và ứ đọng đờm dãi là liệt màn hầu. Liệt cơ hô hấp dẫn tới xẹp phổi và nghe phổi có nhiều rale ẩm. Suy hô hấp còn do nuốt sặc và do tác dụng phụ của các thuốc kháng cholinesterase vì thuốc này gây co thắt phế quản và tăng tiết đờm dãi.
Nhược cơ là bệnh lý thần kinh cơ mạn tính.
Triệu chứng bệnh nhược cơ
Triệu chứng đặc trưng của bệnh lý nhược cơ là yếu, liệt các cơ trong cơ thể, biểu hiện như sau: Yếu cơ vùng đầu mặt cổ: sụp mi, nhìn đôi, nhìn mờ, liệt mặt, nuốt khó, nhai khó, đùn nước bọt, thay đổi giọng nói, đầu thường rũ xuống, nét mặt thường buồn rầu, mệt mỏi; Yếu cơ tay chân, trong những cơn nhược cơ bệnh nhân thậm chí không nhấc được tay lên; Yếu các cơ hô hấp: khó thở, suy hô hấp cấp.
Các triệu chứng yếu cơ thường xuất hiện vào cuối ngày, hoặc sau khi vận động nhiều và thuyên giảm khi người bệnh nghỉ ngơi. Các cơ thường bị ảnh hưởng 1 bên, không đối xứng và có các biểu hiện rối loạn khác nhau. Phản xạ thần kinh và cảm giác của người bệnh thường không bị tổn thương.
Điều trị thế nào?
Ðiều trị triệu chứng
Nếu đang dùng các thuốc kháng cholinesterase mà nhược cơ nặng lên thì có thể ngừng tạm thời thuốc đó và cho thở máy, sau đó điều chỉnh liều.
Chưa điều trị thì dùng thuốc kháng cholinesterase. Các thuốc này làm giảm sự phân hủy acetylcholine và gây tích lũy ở tấm vận động.
Ðiều chỉnh nước và điện giải: Bệnh nhược cơ nặng dễ bị mất nước vì tăng tiết nên phải bù dịch và năng lượng. Dùng kháng sinh chống bội nhiễm lưu ý loại kháng sinh gây block thần kinh cơ.
Chú ý loại bỏ các nguyên nhân làm cơn nhược cơ nặng lên.
Ðiều trị tự miễn
Lọc huyết thanh bằng máy tách tế bào hay bởi màng lọc 2 -3 lần có khi 3 -5 lần/ tuần, có hiệu quả trên 2/3 trường hợp. Hiệu quả có thể thấy trong vòng 24 giờ, tuy nhiên thường rõ ràng sau ngày thứ 2.
Các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamide và methotrexate thường dùng trong nhược cơ nặng khi điều trị corticoid không hiệu quả.
Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức
Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức biện pháp tích cực khi có u hay loạn sản ở các bệnh nhân nhược cơ. Thực hiện phẫu thuật sau gây tê tại chỗ. Cắt bỏ tuyến ức toàn bộ mang lại hiệu quả lâu dài.