Các thuốc điều trị bệnh xơ cứng bì

1. Bệnh xơ cứng bì là gì?

Xơ cứng bì thường gặp ở nữ (80%), lứa tuổi 30-50. Bệnh có tổn thương ở nhiều cơ quan, đặc biệt ở da, mạch máu (trong đó hay gặp hội chứng Raynaud, gặp ở 90-98% bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể và thường xuất hiện trước các tổn thương da hàng tháng hoặc hàng năm) và nội tạng (chủ yếu là thực quản, phổi, tim và thận). Bệnh không có biểu hiện rõ rệt ngay khi mới mắc, mà tiến triển âm thầm trong một thời gian dài.

Triệu chứng chính là hội chứng Raynaud do tình trạng co thắt các tiểu động mạch hoặc động mạch tại các đầu chi như ngón tay, ngón chân. Tình trạng này xuất hiện khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc khi thay đổi cảm xúc mạnh với sự thay đổi màu da ở đầu chi theo ba mức độ: nhợt nhạt, xanh tái, đỏ tím.

- Tổn thương cứng da ngày càng tiến triển nặng làm bệnh nhân khó cử động.  Da bị mất sắc tố (hay gặp ở phía mu bàn tay, vùng cổ, ngực. lưng). Có hiện tượng lắng đọng calci tại các mô mềm gây tình trạng ngứa, loét các vùng da lân cận. Da mất nếp nhăn (rõ nhất ở mặt) làm bệnh nhân giảm khả năng biểu hiện tình cảm trên nét mặt và khó há mồm.

Khoảng 50-70% bệnh nhân có triệu chứng về khớp. Đau khớp chủ yếu là các khớp ở tay, có thể có viêm các khớp nhưng không có di chứng biến dạng khớp.

- Tổn thương nội tạng như tổn thương thực quản gặp ở 50-60% bệnh nhân với các triệu chứng: Nóng rát, đầy bụng phía sau xương ức; triệu chứng trào ngược dạ dày; xơ cứng và co thắt thực quản làm bệnh nhân khó nuốt.

- Tổn thương phổi hay gặp nhất là xơ phổi với triệu chứng ho khan, khó thở khi gắng sức. Có thể bị tràn dịch màng phổi với lượng dịch ít. Khi khám bệnh, nghe phổi có tiếng ran rít hoặc ran ẩm khi có bội nhiễm phổi. 

- Bệnh nhân có nhịp tim nhanh, hoặc rối loạn nhịp tim với nhiều mức độ khác nhau. Có thể có suy tim, ép tim khi có tăng áp lực động mạch phổi nhiều. 

- Tổn thương ở thận gây suy thận.

2. Điều trị bệnh xơ cứng bì thế nào?

Hiện nay chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu chữa khỏi bệnh xơ cứng bì. Quan trọng nhất là bệnh cần được chẩn đoán sớm và điều trị sớm để ngăn chặn tốc độ tiến triển. Từ đó duy trì các chức năng cho bệnh nhân.

Tùy vào tổn thương ở những cơ quan nào mà có những điều trị cụ thể, bao gồm điều trị các tổn thương ở da, mạch, thận, hô hấp, tiêu hóa, cơ xương khớp và tim mạch.

- Đối với tổn thương ở da trong thể xơ cứng bì khu trú thành một hoặc nhiều đám, mảng nhỏ hoặc thành những dải xơ cứng da rải rác ở thành mạnh hoặc ở chi, thì có biện pháp điều trị làm mềm da bằng liệu pháp tia cực tím. Hoặc dùng corticoid bôi tại chỗ, calcipotriol hay methotrexat.

Một lựa chọn điều trị khác là phối hợp giữa corticoid toàn thân liều cao với methotraxate liều thấp. Để ngăn cản và điều trị chứng dày da có thể dùng thalidomide hoặc kháng thể đơn dòng kháng yếu tố TGF (transforming growth factor) beta-1.

- Đối với bệnh nhân bị xơ cứng bì toàn thể là bệnh nặng, có nhiều biểu hiện và diễn biến phức tạp, do đó cần được nhập viện để được theo dõi điều trị tích cực. Có nhiều thuốc được sử dụng điều trị triệu chứng xơ cứng, dày da ở bệnh nhân xơ cứng bì như: Methotrexat, colchicine, cyclophosphamid và cyclosporin A interferon gamma, clorambucil, 5-fluouracil.

Các thuốc điều trị có hiệu quả khá tốt với các tổn thương da và phổi trong xơ cứng bì. Tuy nhiên, đa số có độc tính cao. Đặc biệt là độc tính của thuốc cyclosporin A và cyclophosphamid đã làm cho việc sử dụng chúng trong thực tế gặp nhiều khó khăn, phải theo dõi rất chặt chẽ

Hiện nay, D-penicillamin, là thuốc được nghiên cứu và sử dụng nhiều nhất, rộng rãi nhất trong điều trị xơ cứng bì. Đây là một loại thuốc điều hòa miễn dịch có tác dụng ức chế quá trình liên kết của các sợi chất tạo keo. D- penicillamin có thể làm giảm độ dày của da và phòng ngừa các tổn thương nội tạng. Liều dùng bắt đầu từ thấp, dùng trong 2-3 tháng. Sau đó tăng liều dần đến liều hiệu quả nhưng không được dùng liều quá 750-1250mg/ngày. Khi ở liều điều trị này đạt hiệu quả, không còn các biểu hiện ở da thì giảm chậm liều cho đến khi đạt liều duy trì 250mg/ngày. Một số nghiên cứu cũng cho thấy dùng liều nhỏ (125 mg/ngày) cũng có tác dụng tương đương liều cao mà lại ít tác dụng phụ hơn.

Tác dụng phụ gặp trong khoảng 30-40% các trường hợp. Biểu hiện của tác dụng phụ như sốt, chán ăn, nôn, phát ban, hạ bạch cầu, tiểu cầu, thiếu máu do suy tuỷ, hội chứng thận hư… Các tác dụng phụ nặng thường dẫn đến phải ngừng dùng thuốc điều trị.

Do đó, khi dùng thuốc điều trị bệnh thì bệnh nhân cần tuân thủ điều trị, đi tái khám định kỳ đúng hẹn để được làm các xét nghiệm, theo dõi lượng bạch cầu, tiểu cầu trong máu và protein niệu.

Ngoài biện pháp dùng thuốc, người ta cũng sử dụng các phương pháp điều trị vật lý phục hồi chức năng. Bệnh nhân cần tập thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi, ngón tay và độ nhạy cảm của da. Hạn chế tiếp xúc với xà phòng để tránh tổn thương da…

- Điều trị triệu chứng ngứa: Trường hợp bệnh nhân ngứa nhiều có thể dùng thuốc kháng histamin H1, H2 hoặc thuốc chống trầm cảm ba vòng. Liều thấp của corticoid đường uống có thể được sử dụng khi bệnh nhân ngứa nhiều trong khi đường bôi tại chỗ hiếm khi có tác dụng. Một số thuốc dầu chứa lanolin bôi ngoài da cũng hạn chế một phần triệu chứng ngứa.

Ngoài ra bệnh nhân xơ cứng bì có triệu chứng ngứa nên hạn chế tiếp xúc với nước.

- Trường hợp có canxi hóa dưới da có thể điều trị bằng colchicin 1 mg/ngày có tác dụng giảm viêm tại chỗ hoặc thuốc nhóm chẹn kênh calci như diltiazem.

Khi canxi hóa da gây khó chịu nhiều có thể phải phẫu thuật lấy bỏ mảng canxi. Do tình trạng canxi hóa cũng như xơ cứng da dễ dẫn đến loét da, nên cần chú ý chăm sóc và điều trị để hạn chế mọi tổn thương tới da. Nếu có loét da, cần được chăm sóc cẩn thận bằng thuốc rửa sát trùng hay cắt lọc ngoại khoa. Mọi nhiễm khuẩn da cần được điều trị bằng các thuốc kháng sinh thích hợp.

- Nếu bệnh nhân xuất hiện hội chứng Raynaud, bác sĩ có thể kê thuốc chẹn kênh canxi, như diltiazem. Bệnh nhân cần lưu ý giữ ấm tay, chân trong mùa lạnh bằng cách đi găng tay, đi tất; tránh căng thẳng tâm lý; không được hút thuốc lá...

- Đối với người có bệnh lý trào ngược thực quản:  Để giúp giảm tình trạng trào ngược và ngăn ngừa sẹo thực quản do trào ngược, bệnh nhân cần tránh ăn uống muộn vào ban đêm. Khi ngủ nâng cao đầu giường và dùng các thuốc kháng acid như: Omeprazol hoặc lansoprazol. Không nên ăn no mà nên chia nhỏ bữa ăn, ăn nhiều bữa trong ngày.

Xơ cứng bì là bệnh ảnh hưởng đến sức khỏe, khả năng lao động của người bệnh. Tuy hiện nay chưa có thuốc chữa dứt điểm, nhưng bệnh cần được phát hiện sớm, điều trị kịp thời, theo dõi lâu dài để kéo dài thời gian tiến triển. Ngoài việc dùng thuốc, chế độ tập luyện, sinh hoạt… thì bệnh nhân cần được nghỉ ngơi hợp lý để bảo đảm sức khỏe.

Mời độc giả xem thêm video: