Ca hiếm gặp: Bướu nguyên bào tuyến nước bọt

07-06-2018 13:30 | Camera bệnh viện
google news

SKĐS - Một bệnh nhi nữ sinh năm 2004 nhập viện vì khối u vùng tuyến mang tai phải. Trước đó khoảng 1 năm, bên mang tai phải của bé xuất hiện một khối u, lớn chậm, không đau nhức và không viêm loét ra ngoài da.

Tình trạng lúc nhập viện vào khoa Nội 3, BV. Ung bướu TP.HCM, bệnh nhi tỉnh, tổng trạng bình thường, không dấu yếu liệt. Khối bướu vùng tuyến mang tai phải kích thước 8cm, mật độ chắc dính, kém di động.

Kết quả CT-scan ghi nhận sang thương chiếm toàn bộ tuyến mang tai phải ở thùy nông và thùy sâu, có xâm lấn vào cơ thái dương phải đẩy lồi phần mềm vùng mang tai. Sang thương chưa xâm lấn vào khoang mỡ cạnh hầu và các cơ chân bướm bên phải. Theo đó, các bác sĩ nghĩ đến một loại bướu ác tính tuyến mang tai phải.

Sau đó, bệnh nhân được phẫu thuật sinh thiết bướu. Kết quả ghi nhận: khối u có vỏ bao rõ, bên trong chưa các đám tế bào tròn hoặc bầu dục ngăn cách bởi mô sợi. Một số vùng các tế bào này sắp xếp thành hàng rào ở ngoại vi. Trog các đám tế bào hiện diện nhiều cấu trúc ống. Kết luận: ung thư nguyên bào tuyến nước bọt.

Bệnh nhân được đánh giá quá chỉ định phẫu thuật do bướu lan rộng nên được quyết định hóa trị tân hỗ trợ. Sau phác đồ 10 tuần, đánh giá bướu giảm kích thước 30% so với ban đầu. Tình trạng sau hóa trị 10 tuần, bệnh nhân không liệt mặt, bướu kích thước giảm 30% so với ban đầu, có di động hơn, hóa trị từ tuần 9 đến tuần 10, bướu không thay đổi kích thước và vẫn quá chỉ định phẫu thuật nên bệnh nhân được đổi sang phác đồ hóa trị khác.

Sau 10 tuần hóa trị đánh giá đáp ứng một phần, bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật cắt tuyến mang tai phải mở rộng. Các phẫu thuật viên ghi nhận bướu xâm lấn dây thần kinh VII nhánh hàm mặt nên quyết định cắt nhánh bị xâm lấn, bảo tồn nhánh bờ hàm dưới, cắt trọn tuyến mang tai phải và một phần cơ cắn bị xâm lấn. Sau phẫu thuật, bệnh nhi được tiếp tục hóa trị theo phác đồ đủ 25 tuần. Đánh giá, bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn và theo dõi định kỳ. Sau đó, bệnh nhân còn được xạ trị bổ túc, cho thấy bệnh được kiểm soát tại chỗ, có cải thiện.

Bướu tuyến nước bọt là một bệnh không thường gặp ở trẻ em chỉ khoảng 2 - 4%. Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma) là một loại ung thư hiếm gặp của tuyến nước bọt được chẩn đoán chủ yếu ở trẻ lúc mới sinh hoặc thời gian ngắn sau sinh. Đây là một bệnh rất hiếm gặp, độ ác tính cao và diễn tiến rầm rộ, và chỉ xuất hiện riêng lẻ nên rất khó để có một liệu trình điều trị chuẩn. Theo ghi nhận, chỉ khoảng 30 trường hợp về bệnh này được báo cáo ở Anh.

Bệnh thường tiến triển tại chỗ và được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn với các khối u ở giai đoạn sớm và ở giai đoạn này, phẫu thuật đơn lẻ được chỉ định. Tiên lượng bệnh thường dựa vào mô học, khả năng phẫu thuật lấy bướu. Trong trường hợp không thể phẫu thuật hoặc phẫu thuật không triệt để, hóa trị và xạ trị hỗ trợ được đặt ra để kiểm soát bệnh.


BS.CKI. CHU HOÀNG MINH
Ý kiến của bạn