Cho đến nay việc chẩn đoán và điều trị bệnh còn gặp khó khăn, phức tạp. Muốn chẩn đoán được bệnh này phải loại trừ nhiều bệnh phổi mô kẽ rõ nguyên nhân. Như vậy, trước hết chúng ta phải tìm hiểu "Bệnh phổi kẽ" là gì?
PGS.TS.Nguyễn Đình Tiến -Chủ nhiệm khoa, Chủ nhiệm Bộ môn Nội hô hấp, Bệnh viện TWQĐ 108
1. Bệnh phổi kẽ là gì?
Bệnh phổi kẽ còn gọi là bệnh nhu mô phổi lan tỏa là tên chung của một nhóm bệnh gây tổn thương tổ chức kẽ của phổi (vách phế nang, tổ chức kẽ liên phế nang, mạch máu phổi). Tổ chức kẽ của phổi bao gồm biểu mô phế nang, biểu mô mao mạch phổi, màng nền, tổ chức quanh mạch máu và quanh hệ lympho.
Bình thường khi phổi bị tổn thương sẽ kích thích quá trình sửa chữa hàn gắn, nhưng ở bệnh nhân bị bệnh phổi kẽ thì quá trình sửa chữa hàn gắn đó lệch lạc dẫn đến tổ chức quanh phế nang hình thành sẹo và dày lên bất thường. Chính vì thế, màng phế nang mao mạch dày lên và xơ hóa dẫn đến trao đổi oxy qua đó gặp khó khăn.
2. Phân loại bệnh phổi kẽ
Cho đến nay, người ta thống kê có khỏang 180 loại bệnh phổi kẽ khác nhau, chia làm 2 nhóm chính là nhóm bệnh phổi kẽ rõ nguyên nhân và không rõ nguyên nhân (gọi là bệnh phổi kẽ vô căn):
Nhóm bệnh phổi kẽ rõ nguyên nhân:
- Bệnh phổi kẽ do phơi nhiễm với các chất vô cơ: bệnh bụi phổi silic, Bệnh bụi phổi do tiếp xúc với bụi Amiang, Bệnh bụi phổi do tiếp xúc với berili, bụi than.
- Bệnh phổi kẽ do phơi nhiễm với các chất hữu cơ như chim nuôi, rơm, nấm mốc, Mycobacteria.
- Bệnh phổi kẽ do phơi nhiễm với khói bụi: viêm phổi kẽ tróc vẩy, bệnh phổi kẽ-viêm tiểu phế quản hô hấp.
- Bệnh phổi kẽ nguyên nhân do thuốc: một số thuốc dùng có thể gây tổn thương phổi kẽ như Nitrofurantoin, Amiodarone, Methotrexate, do điều trị bằng hóa chất ung thư.
- Bệnh tổ chức liên kết (thuộc nhóm bệnh tự miễn dịch): Viêm khớp dạng thấp, viêm đa cơ/ viêm da cơ, xơ cứng bì hệ thống, hội chứng Sjogren... Có thể có tổn thương mô kẽ của phổi.
Nhóm bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân: trong đó xơ phổi kẽ vô căn là chứng bệnh chủ yếu trong bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân, bệnh tiến triển nhanh dẫn đến xơ hóa tiến triển 2 phổi gây suy hô hấp, tiên lượng xấu dẫn đến tử vong trong một đến vài năm.
HÌnh ảnh tổn thương phổi kẽ
Trên thực tế lâm sàng, chúng ta thường gặp bệnh xơ phổi kẽ vô căn, bệnh tiến triển nhanh dẫn đến xơ hóa tiến triển 2 phổi gây suy hô hấp, dẫn đến tử vong. Vì vậy, chúng ta chỉ đi sâu về triệu chứng, chẩn đoán và điều trị bệnh này.
3. Biểu hiện của xơ phổi kẽ vô căn
Các triệu chứng cơ năng của bệnh này thường cũng thường không đặc hiệu, thường gặp ở nam giới trên 50 tuổi, triệu chứng chính là khó thở gắng sức và tăng dần, ho khan kéo dài trên 2 tháng, nặng ngực rất dễ nhầm với triệu chứng của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính. Chú ý khai thác tiền sử hút thuốc lá cũng là yếu tố nguy cơ dẫn đến xơ phổi kẽ vô căn, và cũng cần chú ý tiền sử gia đình có người mắc bệnh này.
Triệu chứng thực thể:
Có thể gặp ngón tay dùi trống, đa số bệnh nhân xơ phổi kẽ vô căn có thể nghe thấy ran nổ đanh ở 2 nền phổi, đôi khi có thể có ran rít, ran ẩm, giai đoạn cuối có các triệu chứng của tâm phế mạn, suy hô hấp.
Triệu chứng cận lâm sàng:
Chụp cắt lớp điện toán độ phân giải cao nhạy hơn rõ rệt so với phim xquang phổi thường trong chẩn đoán bệnh phổi kẽ. Một số đặc điểm "Điển hình" để chẩn đoán như tổn thương phân bố ở ngoại vi 2 phổi, dưới màng phổi, nổi bật ở 2 nền phổi, có hình ảnh tổn thương dạng lưới và giãn phế quản do co kéo, có hình ảnh phổi tổ ong. Đánh giá chức năng hô hấp là xét nghiệm quan trọng giúp chẩn đoán, chẩn đoán mức độ bệnh và tiên lượng bệnh này, giúp theo rõi tiến triển cũng như đáp ứng với điều trị.
Bệnh thường có rối loạn thông khí hạn chế, giảm dung tích sống và khả năng khuếch tán khí giảm. Sinh thiết phổi để có mảnh sinh thiết đủ lớn có giá trị chẩn đoán xác định bệnh này. Nhưng khi sinh thiết có thể gặp một số tai biến vì thế chỉ sinh thiết những trường hợp có triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, hình ảnh không điển hình trên phim chụp cắt lớp điện toán độ phân giải cao.
4.Điều trị xơ phổi kẽ vô căn thế nào?
4.1 Loại bỏ các yếu tố nguy cơ:
Trước hết cần loại bỏ yếu tố nguy cơ như ngừng hút thuốc lá, điều trị tích cực các bệnh đồng mắc.
4.2. Các thuốc điều trị xơ phổi kẽ vô căn:
Dùng corticoid hoặc ức chế miễn dịch hiện nay tỏ ra không hiệu quả và có nhiều tác dụng phụ. Những năm gần đây, điều trị bằng thuốc kháng xơ hóa như Nintedanid và Pirpenidone đã chứng minh hiệu quả trong việc làm chậm sự tiến triển của bệnh và được khuyến cáo trong các hướng dẫn điều trị quốc tế hiện nay.
Đặc biệt là qua các thử nghiệm lâm sàng lớn trên thế giới thấy Nintedanib một thuốc chống tăng sinh xơ có tác dụng giảm có ý nghĩa thống kê tốc độ sụt giảm dung tích sống hàng năm khoảng 50% ở cả 3 thử nghiệm, hiệu quả này duy trì qua hơn 4 năm, thuốc dùng đường uống thuận tiện và an toàn và đã được nhiều nước trên thế giới cấp phép sử dụng.
