U tủy thượng thận và biến chứng nguy hiểm

U tủy thượng thận (pheochromocytoma) là một tình trạng quá sản các tế bào tủy thượng thận, đa phần lành tính. Khi phần tủy thượng thận quá phát, adrenaline và noradrenaline sẽ được sản xuất nhiều hơn bình thường và gây ra các triệu chứng.

U tủy thượng thận (UTTT) nằm ngoài tuyến thượng thận thường có kích thước nhỏ hơn 5cm, trọng lượng từ 20 - 40g. Các vị trí UTTT ngoài tuyến hay gặp tại các hệ hạch giao cảm ở ruột, mạc treo tràng trên, mạc treo tràng dưới. Có khoảng 10% số UTTT tại hệ hạch giao cảm ngực, 1% trong bàng quang và xấp xỉ 3% tại hệ hạch giao cảm cổ.

 Nếu UTTT tại tuyến thượng thận, tỷ lệ ác tính là 11% trong khi UTTT ngoài tuyến thì tỷ lệ ác tính lên tới 30%. Ngoài ra, khoảng 20% UTTT có tính chất di truyền, 5% có liên quan chặt chẽ với bệnh Von - Hippel - Lindau (là một hội chứng di truyền qua nhiễm sắc thể trội, có các tổn thương ác tính tại thận, tai giữa, tụy, đáy mắt, UTTT) và khoảng 14% khối u không gây tăng huyết áp (THA) hệ thống.

Hình ảnh u tủy thượng thận trên siêu âm.

Nguyên nhân gây UTTT?

Nghiên cứu đã cho thấy 25% UTTT có tính chất gia đình và đã được chứng minh là do đột biến gen. UTTT cũng là một biểu hiện của hội chứng đa u tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia syndrome) týp IIA và IIB do đột biến gen RET. UTTT cũng được cho là có liên quan đến đa u xơ thần kinh (neurofibromatosis), một bệnh tương đối hay gặp trên lâm sàng.

Biểu hiện của UTTT

Biểu hiện chủ yếu của UTTT là những cơn THA dao động và nhịp tim nhanh. Bệnh nhân đột nhiên cảm thấy đau đầu dữ dội, đánh trống ngực, vã mồ hôi, xanh tái, run chân tay, đau ngực, mắt nhìn mờ, đo huyết áp có thể lên tới trên 200mmHg (huyết áp tối đa), nhịp tim cũng tăng rất cao và chủ yếu cơn nhịp nhanh xoang tuy cũng có trường hợp có những cơn loạn nhịp kiểu khác. Bệnh nhân cũng thường đau hai bên mạng mỡ, gầy sút, ăn uống kém, thay đổi tính tình và cảm thấy mệt mỏi thường xuyên.

Biến chứng nguy hiểm

Cơn THA do UTTT thường xảy ra đột ngột, kéo dài trong khoảng 1 giờ trước khi trở về bình thường và khó kiểm soát được bằng các thuốc hạ huyết áp thông thường. Có một số yếu tố nguy cơ khiến cho cơn THA dễ bùng phát ở người có UTTT như các cảm xúc nóng giận; gây mê phẫu thuật, thậm chí một số hoạt động có khả năng kích thích bằng cách tạo áp lực lên khối u như thay đổi tư thế đột ngột; làm việc hoặc tập luyện gắng sức; có thai; tăng áp lực ổ bụng và cả khi... tiểu tiện hoặc đại tiện. Thêm vào đó, việc dùng các thuốc như thuốc co mạch mũi trong điều trị cúm, các chất cường thần như amphetamines, cocaine; ăn uống các loại thực phẩm giàu chất tyramine (là chất có vai trò điều hòa huyết áp) như bia, rượu vang, cá đã chế biến, pho mát lên men, chuối; dùng thuốc nhóm IMAO trong điều trị trầm cảm... đều có thể khiến cho cơn THA bùng phát trong UTTT. Cơn THA không được kiểm soát trong UTTT có thể gây nhiều biến chứng nguy hiểm như suy tim, đột quỵ não, suy thận, phù phổi cấp, tổn thương đáy mắt và tử vong trước tuổi trưởng thành.

Thuốc nào điều trị?

Điều trị UTTT bao gồm dùng các thuốc để khống chế huyết áp như các thuốc chẹn beta, anpha giao cảm như atenolol, metopronol, dosazoxin, prazoxin..., các thuốc chẹn kênh canxi (amlodipnie, nicardipine...); các thuốc giảm tiết catecholamines như metyrosine, trong đó thuốc chẹn anpha giao cảm là lựa chọn đầu tiên. Phẫu thuật (mổ mở hoặc nội soi) cắt bỏ UTTT cũng được chỉ định nhằm điều trị triệt căn UTTT.

Do có thể điều trị triệt để UTTT nên trước bất cứ một bệnh nhân có THA, đặc biệt là THA với các tính chất như cơn THA dao động, trị số huyết áp tăng rất cao, cơn THA khó kiểm soát, THA ở người trẻ... đều phải tiến hành các biện pháp thăm khám và làm xét nghiệm máu, nước tiểu, chụp CT hoặc MRI để tìm kiếm, loại trừ nguyên nhândo UTTT.

TS.BS. Vũ Đức Định (Bệnh viện E Trung ương)