LTS: Vừa qua, Khoa Hồi sức tích cực Bệnh viện E Trung ương đã điều trị thành công một bệnh nhân nữ sau khi mổ thay van tim mắc hội chứng Guillain - Barré khiến bệnh nhân liệt toàn thân và liệt các cơ hô hấp, buộc phải thở máy liên tục trong 2 năm rưỡi kết hợp cùng các biện pháp chăm sóc và điều trị tích cực. Vậy hội chứng Guillain - Barré là gì và nguy hiểm thế nào? Bài viết dưới đây của TS.BS. Vũ Đức Định sẽ cung cấp cho độc giả những thông tin cần thiết về bệnh lý này.
Hội chứng Guillain - Barré hay còn được gọi là liệt Landry, hội chứng Guillain - Barré - Strohl, là một tổn thương cấp tính của các rễ, các dây thần kinh ngoại biên (viêm đa rễ - đa dây thần kinh) do nhiều nguyên nhân gây ra.
Bình thường, xung động thần kinh được dẫn truyền từ não xuống tủy sống (phần thần kinh trung ương), qua các dây thần kinh sọ và các rễ thần kinh xuất phát từ tủy sống (phần thần kinh ngoại biên) để tới kích thích các cơ hoạt động và nhận cảm giác phản hồi. Khi các rễ và các dây thần kinh ngoại biên bị tổn thương, các xung động truyền từ trên xuống bị đình trệ dẫn tới hiện tượng yếu cơ, liệt cơ, đồng thời việc truyền cảm giác từ bề mặt da, theo các dây và rễ thần kinh ngược về não bộ cũng bị gián đoạn nên gây rối loạn cảm giác.
 Hội chứng Guillain - Barré là tổn thương cấp tính các rễ, các dây thần kinh ngoại biên. |
Nguyên nhân nào gây nên?
Cho đến nay, người ta cho rằng hội chứng Guillain - Barré (GB) có tổn thương là do cơ chế tự miễn dịch. Sau sự xuất hiện của tác nhân gây bệnh (hay các kháng nguyên) trong máu, cơ thể sẽ sinh ra các kháng thể để tiêu diệt kháng nguyên. Trong hội chứng GB, kháng thể của cơ thể có sự “nhầm lẫn” giữa sợi trục cũng như lớp vỏ myelin của các sợi rễ và dây thần kinh nên đã “đánh nhầm” và làm tổn thương các phần cấu trúc này (với ước tính khoảng 20% các trường hợp có tổn thương sợi trục và 80% có tổn thương lớp vỏ myelin). Kết quả là các rễ và dây thần kinh bị “hỏng” nên gây triệu chứng về vận động và cảm giác.
Các tác nhân gây bệnh hay các kháng nguyên trong hội chứng GB bao gồm các nhóm vi khuẩn như Campylobacter jejuni; virut như Cytomegalovirus (CMV), influenza virus... Một số trường hợp, hội chứng GB cũng được cho là có liên quan đến sau dùng một số loại thuốc, hóa chất và có tới 60% các ca là không rõ nguyên nhân khởi phát.
Hội chứng Guillain - Barré chỉ gặp với tần suất 1 - 4 trường hợp/100.000 dân/năm; nam gặp nhiều hơn nữ nhưng lại là một trong những bệnh lý gây liệt hàng đầu có nguyên nhân không do chấn thương. Bệnh được Jean Landry, một bác sĩ người Pháp mô tả lần đầu tiên vào năm 1859 và tới năm 1916, BS. Georges Guillain, Jean Alexandrer Barré và André Strohl, lần đầu tiên đã mô tả đầy đủ căn bệnh mà sau này mang tên các ông. |
Biểu hiện của hội chứng Guillain - Barré
Đặc điểm cơ bản của hội chứng GB là liệt ngoại biên có tính chất lan lên (từ các đầu chi đến các cơ toàn thân) và rối loạn cảm giác. Thông thường, sau một trận sốt virut hoặc sau một nhiễm khuẩn (như viêm đường hô hấp trên), bệnh nhân thấy cảm giác tê đầu chi như kiến bò, sau đó khó cử động tay, chân. Một số bệnh nhân có các dấu hiệu liệt dây thần kinh sọ xuất hiện đầu tiên như liệt hầu họng làm bệnh nhân nói khó, nuốt sặc, liệt mặt ngoại biên, liệt cơ vận nhãn khiến bệnh nhân có biểu hiện nhìn đôi, lác trong, lác ngoài. Các rối loạn vận động xuất hiện từ đầu các chi, sau đó gây liệt chi và lan nhanh lên phía trên gây liệt toàn thân, trong đó có liệt các cơ hô hấp (cơ liên sườn, cơ hoành, cơ ức đòn chũm, cơ thang). Liệt các cơ hô hấp khiến cho bệnh nhân bị suy hô hấp và đây cũng là biểu hiện nguy hiểm nhất và là mục tiêu điều trị đầu tiên. Theo thống kê, khoảng 30% các trường hợp GB có liệt cơ hô hấp nặng đòi hỏi phải thở máy. Liệt trong hội chứng GB là liệt mềm, mất hoàn toàn phản xạ gân xương và chỉ một số ít các ca có xuất hiện các phản xạ bệnh lý. Mất cảm giác là triệu chứng thường gặp với biểu hiện mất hoàn toàn cảm giác đau (cấu véo bệnh nhân không có cảm giác) trong khi các cảm giác về nóng lạnh ít rối loạn hơn. Đau cơ cũng hay có trong GB và một số ca có mô tả là có đau như rút giữa cột sống. Ở một số ca GB nặng, có thể có các triệu chứng rối loạn thần kinh thực vật kèm theo như rối loạn thân nhiệt, tụt huyết áp tư thế và nhịp tim chậm. Xét nghiệm dịch não tủy có thể thấy protein tăng nhưng các tế bào viêm không tăng (hiện tượng phân ly đạm - tế bào).
Điều trị được không?
Điều trị hội chứng GB gồm các giai đoạn: giai đoạn điều trị đặc hiệu để phục hồi liệt vận động càng sớm càng tốt, chăm sóc chống bội nhiễm, đảm bảo dinh dưỡng và tiến hành phục hồi chức năng sớm. Trước kia, khi chưa có biện pháp loại bỏ nhanh các phức hợp kháng nguyên - kháng thể, các kháng nguyên trong máu (bằng thay huyết tương) và trung hòa kháng nguyên gây bệnh bằng truyền immunoglobulins, việc điều trị bệnh nhân GB thực sự là một cơn ác mộng do bệnh nhân bị liệt toàn thân, phải thở máy kéo dài, có bệnh nhân phải thở máy tới hơn hai năm trời, cơ hô hấp mới hồi phục và bệnh nhân mới tự thở được. Việc một bệnh nhân nằm lâu tại giường và phải thở máy kéo dài như vậy sẽ dẫn tới rất nhiều hệ lụy như teo cơ, cứng khớp, viêm phổi, viêm đường tiết niệu, nhiễm khuẩn, loét mục... nếu không được chăm sóc tốt. Hiện nay, trước một bệnh nhân GB, vấn đề đầu tiên là xem xét can thiệp cho thở máy sớm nếu có liệt các cơ hô hấp, sau đó tiến hành thay huyết tương tại giường. Máu toàn phần của bệnh nhân sẽ được rút ra ngoài theo đường tĩnh mạch, đi qua bộ phận lọc của máy. Tại đây, các thành phần hữu hình của máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) sẽ được giữ lại và bơm trở lại cơ thể. Phần huyết tương của bệnh nhân (có các yếu tố gây bệnh) sẽ được loại bỏ và được thay bằng một lượng huyết tương với thể tích tương đương của người cho. Có thể nói, biện pháp này hiện nay đang cho kết quả rất tốt, bệnh nhân cử động ngay được trong quá trình thay huyết tương. Nếu không thay huyết tương, truyền tĩnh mạch immunoglobulins cũng là một lựa chọn tốt với hiệu quả tương đương. Tuy vậy, cả hai biện pháp này chỉ có hiệu quả tốt nhất trong tuần đầu, tối đa là khoảng 2 tuần đầu sau khởi phát bệnh. Corticoid chưa chứng minh được hiệu quả trong việc điều trị bệnh. Các biện pháp phối hợp bao gồm chăm sóc, dinh dưỡng, chống nhiễm khuẩn và luyện tập phục hồi chức năng sớm.
TS.BS. Vũ Đức Định