Bệnh Pemphigus là bệnh da có mụn nước, bọng nước mạn tính do tế bào da mất liên kết gây nên hiện tượng ly gai. Căn nguyên do cơ thể tự sản sinh ra kháng thể chống lại bề mặt tế bào sừng.
Các thể Pemphigus
Bệnh Pemphigus có nhiều thể lâm sàng khác nhau, thường gặp các thể:
- Pemphigus vulgaris hay còn gọi là Pemphigus thông thường: Tổn thương biểu hiện là các bọng nước, mụn nước, vết trợt ở da và niêm mạc.
- Pemphigus vẩy lá: Tổn thương bọng nước ít, xẹp nhanh để lại một lớp vẩy dày ẩm, mùi hôi.
- Pemphigus da mỡ: Tổn thương khu trú chủ yếu ở vùng da có nhiều tuyến bã (ngực, lưng và vùng giữa mặt).
- Pemphigus sùi: Thương tổn sùi cao khỏi mặt da có ở các nếp gấp (nách, cổ, bẹn).
Tỷ lệ gặp ở nam nữ như nhau, thường ở tuổi 50 - 60, cũng có khi gặp tuổi trẻ hơn, tỷ lệ mắc bệnh trên thế giới khoảng 0,7- 5/1 triệu người/ năm. Viện Da liễu gặp khoảng 3-5% số bệnh nhân vào điều trị tại viện.
Dấu hiệu nhận biết
Pemphigus thông thường là thể bệnh thường gặp. Bệnh xuất hiện đột ngột, tự nhiên trên da xuất hiện các bọng nước to nhỏ khác nhau bằng hạt đỗ, hạt ngô đến quả táo, nhăn nheo, tổn thương có nhiều hơn ở các nếp gấp, bọng nước dễ vỡ để lại vết trợt lâu lành, mạn tính, tiết dịch mùi hôi đặc biệt, điều trị các thuốc thông thường không khỏi. Tổn thương thường có ở niêm mạc miệng, sinh dục gây đau đớn cho bệnh nhân. Tổn thương ở da khi lành thường để lại dát tăng sắc tố và không để lại sẹo.
Bệnh tiến triển thành từng đợt liên tục, bệnh nhân có cảm giác đau rát, toàn trạng suy sụp nhanh do mất dịch, mất đạm do xuất tiết nhiều. Bệnh nhân thường tử vong trong tình trạng sốc nhiễm khuẩn, rối loạn điện giải, rối loạn đông máu do nhiễm khuẩn huyết, do viêm gan, viêm thận...
Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và xét nghiệm.
Lâm sàng: Tổn thương là các bọng nước nhăn nheo trên nền da bình thường, bọng nước dễ vỡ để lại những vết trợt nông khó lành, có mùi hôi đặc biệt, dấu hiệu Nikolsky ( ), bệnh hay kèm theo tổn thương ở niêm mạc miệng, sinh dục.
Một số phương pháp xét nghiệm đặc biệt như: tìm tế bào Tzanck, phương pháp giải phẫu bệnh lý có tính chất quyết định chẩn đoán, xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang đặc hiệu là xét nghiệm kỹ thuật cao trong chẩn đoán bệnh Pemphigus.
Điều trị bệnh thế nào?
Tại chỗ: Vệ sinh (ngâm) tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng, sau đó dùng các thuốc bôi làm dịu da niêm mạc, chống nhiễm khuẩn và lành sẹo như dung dịch castellani, milian, glycerin borat, mỡ kháng sinh, mỡ corticoide. Trường hợp nặng bệnh nhân phải nằm giường bột tale để phòng nhiễm khuẩn và tránh da trợt thành mảng lớn.
Toàn thân: Truyền dịch bù nước, điện giải, nâng cao sức đề kháng bằng truyền đạm và các loại sinh tố. Thuốc corticoid liều 1-2 mg/kg/ngày hoặc cao hơn tiêm truyền tĩnh mạch là cần thiết để khống chế bệnh. Những tiến bộ khoa học hiện nay mở ra cho những trường hợp bệnh nặng, tái phát liên tục bằng liệu pháp điều trị bằng thuốc corticoid kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác như azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin hoặc dùng gama globumin có tác dụng khống chế bệnh và nâng cao sức đề kháng.
Những điều cần chú ý đối với bệnh nhân
Tắm rửa nhẹ nhàng hằng ngày bằng nước thuốc tím pha loãng, tránh kỳ cọ mạnh làm trầy xước, lột da thành mảng gây đau rát, dễ nhiễm khuẩn và lâu lành sẹo. Bệnh nhân cần được nghỉ ngơi, bồi dưỡng sức khỏe tăng cường sức đề kháng cho cơ thể bằng đường ăn uống hoặc truyền tĩnh mạch. Giai đoạn bệnh ổn định, bệnh nhân vẫn cần phải điều trị duy trì và vẫn cần phải có sự theo dõi điều trị định kỳ tại bệnh viện. Bệnh nhân không tự ý bỏ thuốc hoặc dùng thuốc khác không có sự chỉ dẫn của bác sĩ chuyên khoa da liễu. Do phải điều trị mất nhiều thời gian, bệnh có thể tái diễn, nhiều bệnh nhân tự ý dùng thuốc đông y. Đây là điều tuyệt đối cần tránh vì thuốc đông y vừa không có tác dụng điều trị bệnh này, vừa dễ làm bệnh nhân bị ngộ độc nếu không có sự chỉ định của thầy thuốc.
ThS. Nguyễn Thị Thanh Nhàn
(Khoa Điều trị bệnh da phụ nữ và trẻ em - Viện Da liễu Quốc gia)