Trước đây, điếc nặng hay điếc sâu bẩm sinh gây hậu quả nặng nề về lời nói nên có tên gọi là điếc câm. Ngày nay, để người bị điếc không cảm thấy bị thiếu tôn trọng, Hiệp hội người điếc thế giới thống nhất dùng thuật ngữ điếc và khó nghe. Tuy nhiên, để trẻ điếc có thể hòa nhập với cộng đồng trong học tập và lao động thì vấn đề can thiệp sớm có ý nghĩa vô cùng quan trọng.
Sự phát triển thính giác
Ngay từ khi sinh ra, bộ máy thính giác đã hoàn thiện, hệ thống thần kinh thính giác ngoại biên hoạt động nhưng chỉ đến 4 tuổi sự hình thành các bao sợi dây thần kinh mới hoàn chỉnh. Sự thành thục của hệ thần kinh trung ương tùy thuộc vào hoạt động bình thường của cơ quan thần kinh ngoại biên. Trẻ sơ sinh chỉ phản ứng với tiếng ồn ở khoảng 60-100dB, đến khi trẻ từ 4-6 tháng ngưỡng này chỉ khoảng 10-20dB. Lúc đầu, trẻ phản ứng với kích thích âm theo phản xạ như: co cơ lan tỏa hay khu trú, nháy mi, thay đổi nhịp thở hay quay đầu chậm hướng về nguồn âm. Trẻ sơ sinh hay những tuần đầu của trẻ nhũ nhi có thể không có bất kỳ phản ứng nào với kích thích âm mặc dù bộ máy thính giác bình thường. Chỉ khi trẻ khoảng 4-5 tháng tuổi, phân biệt thế giới âm mới dần dần xuất hiện. Trẻ hướng về nguồn tiếng ồn, rồi nhận biết được một số tiếng ồn như tiếng mẹ, tiếng lắc bình sữa...
Trên lâm sàng, phương pháp đo thính lực ứng xử khó xác định ở trẻ nhỏ, vì vậy trước đây những trường hợp trẻ 5-6 tuổi mới chẩn đoán bị điếc sâu không phải là hiếm. Nhưng từ những năm 90 của thế kỷ trước, nhờ tiến bộ của các thăm dò thính giác khách quan như đo âm ốc tai (OtoAcoustic Emission - OAE), đo điện thế kích thích thân não (Auditory Brain stem Responses - ABR) nên trẻ được phát hiện điếc từ rất sớm. Vì lợi ích của các thăm dò này, nhiều nước trên thế giới đã thực hiện đo âm ốc tai OAE sàng lọc cho tất cả trẻ trong vòng 3 ngày sau sinh để phát hiện sớm.
Quá trình hình thành ngôn ngữ
Dù nghe bình thường hay điếc hoàn toàn, khoảng 3 hay 4 tháng tuổi, trẻ sẽ tự phát ra các âm, đó là lời nói bi bô (babil). Trẻ nghe bình thường sẽ tình cờ phát ra nhiều âm mà dần dần nó tự hiệu chỉnh dựa trên tiếng nói của người xung quanh. Nhờ cố gắng bắt chước, thử và mò mẫm, trẻ dần dần sẽ nhắc lại được những từ đơn giản mà nó nghe thấy. Chính vì vậy, tiếng nói được tạo ra dựa trên một vòng tròn thực sự về thính thanh học.
Trẻ bị điếc nặng không nghe được những âm mà nó phát ra và không hòa vào môi trường âm thanh xung quanh. Nên vài tháng sau, lời nói bi bô sẽ ít dần, rồi biến mất. Ngoài ra, điếc nặng còn gây hậu quả lớn trong lĩnh vực cảm xúc tâm lý của trẻ. Do không nghe được và không nói được, trẻ điếc sâu sẽ bị cô lập với thế giới bên ngoài, trẻ không thể hiểu suy nghĩ của người khác cũng như không thể thể hiện những mong muốn của chúng. Vì vậy dẫn đến các biểu hiện: rối loạn tâm lý, thiếu các quan hệ xã hội và nghèo nàn hiểu biết về thế giới bên ngoài. Tùy theo mỗi trẻ, phản ứng diễn ra khác nhau: gây gổ, phẫn nộ, vô cảm hay tính nết thất thường. Tình trạng này đôi khi trở nên trầm trọng tùy thuộc vào cách đối xử của gia đình: bỏ rơi hay quá bao bọc trẻ.
Cấu tạo tai.
Sự cần thiết phải can thiệp sớm
Khi trẻ điếc đã hoàn toàn không nói trong một thời gian dài thì việc phát âm trở lại sau này sẽ trở nên khó khăn. Do vậy, một trong những vai trò của giáo dục sớm là duy trì và khuyến kích phát âm ở trẻ rất nhỏ này. Đồng thời các công trình nghiên cứu gần đây khẳng định: phát hiện và can thiệp sớm cho trẻ điếc giúp trẻ hòa nhập tốt hơn với thế giới bên ngoài do tính tự tạo của não phát triển nhất ở giai đoạn này. Trẻ nhỏ bị phát hiện điếc sâu hay điếc nặng đều phải đeo máy trợ thính, giáo dục sớm và hướng dẫn cha mẹ.
Nhờ sự phát triển của công nghệ điện tử và thông tin, các kích thích âm sẽ được làm giàu lên nhờ máy trợ thính và ngày nay là cấy ốc tai điện tử. Đeo máy trợ thính sớm trước 6 tháng tuổi, thậm chí vào khoảng tháng thứ 3 cho phép trẻ sử dụng phần thính giác còn lại, đa số các trường hợp là các tần số trầm còn tồn tại. Tuy nhiên, máy trợ thính không cho phép trẻ nhận biết được thế giới âm thanh mà người bình thường nhận thấy mà chỉ cho một số thông tin thính giác. Nếu đeo máy muộn sau 3-4 tuổi, trẻ đã quen với thế giới mà não không có các thông tin thính giác, vì vậy hiệu quả đeo máy sẽ kém hơn rất nhiều. Đeo máy sớm sẽ tạo điều kiện rèn luyện thính giác thực sự và do vậy kích thích trẻ chú ý vào thế giới âm thanh.
