Gần đây, trên mũi tôi xuất hiện những mụn nước đỏ, bóng mỡ. Tôi đã đi khám và bác sĩ nói tôi mắc bệnh pemphigus. Xin hỏi bệnh do đâu, có nguy hiểm không và cách điều trị như thế nào?
Nguyễn Thị Hải (Quảng Ninh)
Bệnh pemphigus là một loại bệnh da có bọng nước, do cơ thể tự sinh kháng thể kháng gian bào làm đứt các cầu nối của tế bào da tạo thành các bọng nước, phỏng nước ở trên da và niêm mạc giống như bỏng nước sôi rất đau rát. Bệnh diễn biến mạn tính, nếu không điều trị đúng có thể dẫn tới tử vong.
Dựa vào tính chất, vị trí của bọng nước mà y học chia thành 4 thể chính:
Pemphigus sùi: thực chất là một dạng của pemphigus thông thường, bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo vảy tiết, sùi lên từng mảng giống như bớt sùi, mụn cóc. Vị trí hay gặp ở nếp gấp nách, háng, cổ, rốn, niêm mạc miệng, sinh dục. Toàn trạng mệt mỏi, ăn uống kém, sốt cao như nhiễm khuẩn.
Pemphigus da mỡ hay pemphigus ban đỏ: lâm sàng là những ban đỏ bong vảy dày bóng mỡ. Vị trí ở hai má, mũi, tai, đầu, ngực là những vị trí có nhiều tuyến bã nên gọi là pemphigus da mỡ. Bệnh giống như lupus đỏ, chàm da mỡ.
Pemphigus vảy lá: bệnh bắt đầu cũng là những bọng nước nhăn nheo dập vỡ nhanh tạo vảy tiết màu nâu sẫm, ẩm ướt. Bệnh xuất hiện ở đầu, mặt, lưng sau lan ra toàn thân và niêm mạc, mùi hôi đặc biệt. Bệnh hay gặp ở người lớn (50-60 tuổi).
Pemphigus thông thường: là dạng điển hình, phổ biến nhất và nặng nhất trong các thể của pemphigus. Bọng nước xuất hiện nhiều cả ở niêm mạc và ngoài da toàn thân, diễn biến nặng nề, đau rát, hôi thối rất khổ cho bệnh nhân và người chăm sóc. Dấu hiệu Nikolsky và Asboe - Hansen dương tính rõ (miết nhẹ ngón tay vào da lành gần bọng nước thấy tróc da, hoặc ấn ngón tay vào đỉnh bọng nước thấy nước dễ dàng bóc tách tổ chức da xung quanh như vết dầu loang). Tổn thương ở miệng rất đau rát dễ chảy máu làm bệnh nhân không ăn uống được, mồm miệng hôi thối.
Ngoài ra còn có một số thể khác như: pemphigus Brazin, pemphigus cận u, pemphigus lành tính.
Căn nguyên gây bệnh chưa xác định. Mô bệnh học thấy tế bào gai đứt cầu nối (hiện tượng ly gai). Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang thấy kháng thể IgG, bổ thể C3 lắng đọng ở vùng ly gai. Đây là xét nghiệm rất đặc hiệu có giá trị chẩn đoán sớm, nhưng khó thực hiện ở tuyến huyện vì đòi hỏi kỹ thuật cao.
Điều trị: Chăm sóc vết thương, tắm rửa thường xuyên hạn chế mùi hôi, bôi thuốc sát khuẩn như silvadene. Chăm sóc niêm mạc miệng bằng các thuốc súc họng, bôi thuốc sát khuẩn gây tê như kamistad gel, zytee, hoặc orrepaste. Ăn cháo, uống sữa...
Uống thuốc corticoid: prednisolon 60-100mg/ngày, dùng đơn thuần hoặc kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch nhưng phải được theo dõi chặt chẽ tại bệnh viện. Dùng kháng sinh chống bội nhiễm khi có biểu hiện nhiễm khuẩn.
ThS. Đỗ Xuân Khoát